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Les porphyries : la porphyrie cutanée

Publié par : Elide Achille

C’est la plus fréquente des porphyries. La porphyrie cutanée touche environ une personne sur 25 000. Comme dans le cas des autres porphyries, il s’agit d’une enzyme défaillante, l’uroporphyrinogène décarboxylase qui provoque l’accumulation de porphyrines dans le foie, mais sans accumulation des précurseurs ALA et PBG, donc il n’y a pas de crise aiguë dans la porphyrie cutanée.

Les porphyrines accumulées vont ensuite passer dans le sang et atteindre la peau. Les problèmes cutanées qui en découlent, ne se produisent qu’au bout d’un certain temps, le plus souvent à l’âge adulte, d’où le nom de tardive, associée à cette porphyrie.

La porphyrie cutanée n’est pas toujours héréditaire.

Les causes

> L’accumulation de fer dans le foie.

> La consommation régulière d’alcool.

> Une hépatite C ou toute infection virale du foie.

> Un traitement hormonal, contraceptif ou substitutif.

Les symptômes

Des lésions cutanées commencent par une fragilité anormale de la peau, des bulles, des cloques, des plaies qui cicatrisent mal en laissant des plaques rouges sur des parties du corps exposées au soleil. Les mains surtout, le visage, le cuir chevelu sont les zones les plus souvent concernées.

Le diagnostic
C’est le dosage des porphyrines dans le sang, dans les urines et dans les selles, qui permettra de poser le bon diagnostic.

Le traitement

Des saignées régulières (tous les 10 à 15 jours), pour diminuer le taux de fer dans l’organisme s’il est trop élevé et même s’il est normal. De petites doses de chloroquine ou hydrochloroquine.

L’alcool est à proscrire complètement, le soleil surtout en période de poussée cutanée. Et pour les femmes : un traitement par oestrogènes sauf avis médical contraire.

On ne guérit pas définitivement de la porphyrie cutanée. Cependant, les symptômes peuvent en être parfaitement contrôlés. En clair, les lésions cutanées peuvent disparaître



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