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Les porphyries : des symptômes aux traitements

Publié par : Elide Achille

Certains prétendent que Dracula souffrait de porphyries : sa phobie de la lumière, sa pilosité, son besoin de sang pour survivre, sa vision originale du monde... Voilà pour la littérature.

Le Professeur Jean-Charles Deybach s'insurge volontiers contre cette légende inventée bien malencontreusement surtout pour les patients souffrant de cette maladie. Dans la réalité, les porphyries sont un ensemble de huit maladies rares qui concernent le foie ou la moelle osseuse (où les globules rouges sont fabriqués). Difficulté avec ces pathologies : leur diagnostic qui peut prendre parfois plusieurs années avant d'être posé.

Diiférents types de porphyries
Il existe différents types de porphyries (hépatiques, cutanées, congénitales...) avec des symptômes différents : douleurs abdominales, nausées, lésions de la peau... Mais la manifestation commune à ces pathologies est la présence de prohyrines ddans les selles et les urines qui sont de couleur rouge foncé. Ce dossier spécial fait le point sur les porphyries (et leurs différents types) : leurs causes, leurs symptômes et leurs traitements.

Au sommaire de cet article :
> Les porphyries : c'est quoi ?
> Les porphyries hépatiques aiguës
> La porphyrie cutanée
> La porphyrie érythropoïétique congénitale
> La protoporphyrie érythropoïétique

Auteur : Sylvie Charbonnier.

Consultant expert : Professeur Jean-Charles Deybach, responsable du Centre des Maladies Rares pour les Porphyries.
Juin 2014.





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