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Maladie de still????qui peut m'expliquer??

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  • Maladie de still????qui peut m'expliquer??



    merci par avance!!

  • Bonjour j'ai trouvé cet article complêt



    La maladie de Still, dénomination abandonnée, a fait place à larthrite chronique juvénile (ACJ).
    Maladie rare de lenfant, aux multiples variantes cliniques et évolutives, elle est classée parmi les maladies systémiques de lenfant. La recherche sur cette entité pathologique reste active même si les résultats sont encore partiels, surtout au plan thérapeutique.
    L'évolution est très variable, longue et souvent imprévisible.Lincidence annuelle est de 10/100,000, chiffre admis pour la plupart des auteurs et cest pour cela quil est utile davoir des fichiers regroupant les statistiques des malades. En France, on estime à 5000 le nombre denfants traités.
    Aucune étiologie na été mise en évidence.
    Larthrite chronique juvénile serait une maladie du système immunitaire, déreglé par un mécanisme encore méconnu (génétique?)

    L'ACJ existe sous différentes formes cliniques.
    a) la forme systèmique
    b) la forme poly-articulaire
    c) la forme oligo-articulaire.

    LA FORME SYSTEMIQUE :

    Elle touche lenfant très jeune, avant lâge de la deuxième dentition, plutot les filles que les garçons. La fiévre et le syndrôme inflammatoire sont au premier plan. De survenue brutale, pouvant figurer un début de grippe, la température monte autour de 40 C, avec une rémission possible de quelques heures. Les pics fébriles restent inexpliqués mais persistent dans le temps. Après une semaine de fièvre,
    Les éléments cliniques sont pauvres et il est licite dattendre lévolution naturelle avant de décider de pratiquer des examens complémentaires.
    ---- Les atteintes articulaires (arthralgies, arthrites) peuvent survenir et créent une frontière avec la forme poly-articulaire décrite ci-dessous. Elles orientent le diagnostic. Dans certains cas, elles resteront absentes : le tableau reste celui dun syndrôme inflammatoire fébrile, source derrances diagnostiques.
    ---- Une éruption de type maculaire, fugace, à divers points du corps
    ---- Un état général conservé, récupération entre les poussées.
    ---- Myalgies et arthralgies
    ---- Atteinte des organes lymphoides (ganglions, rate (splénomégalie de la maladie de Still), inconstante.
    ---- Atteinte des séreuse (péricardite), plus souvent au cours de lévolution et peu utile au diagnostic initial.

    Lévolution est lente et imprévisible. Dans cette forme systèmique, latteinte des séreuses (péricardite, principalement) reste le principal élément diagnostique.
    La regression des troubles est la règle, après, toutefois, plusieurs années dévolution (10 ans , en moyenne) et de nombreuse souffrances.

    Aucun signe biologique nest spécifique de cette forme.
    ---- La V.S. est augmentée, les marqueurs de linflammation suivent (fibrinogène, PCR).
    ---- Il est fondamental de noter que les facteurs rhumatoides sont négatifs, quil ny a pas de facteurs anti-nucléaires.

    Au total, le tableau est celui dune fièvre au long cours dont le bilan étiologique est négatif. Les hypothèses infectieuses, (on a évoqué la rubéole, le Parvovirus B19, le virus influenza AH2N2) les autres maladies de système (lupus, $ de Kawasaki, spondylarthrites à début juvénile, maladie périodique) ne permettent pas dexpliquer à des parents plus quinquiets ce qui arrive à leur enfant. Larthrite chronique juvénile reste un diagnostic délimination.


    LES FORMES POLYARTICULAIRES

    Elles sont définies par latteinte de plus de quatre articulations, touchant les jeunes enfants (2-4 ans) ou le grand enfant (10 ans), elle est plus repérable.
    ---- Atteintes Symétriques
    ---- Les lésions touchent le plus souvent au début les grosses articulations, chevilles, genoux, poignets, mais toutes les articulations peuvent être concernées.
    ---- Oedème, douleur et limitation des mouvements articulaires plutôt que rougeur et chaleur.
    ---- Le dérouillage matinal est de règle.
    Lexamen clinique sattache à vérifier toutes les articulations.


    L'arthrite évolue en plusieurs étapes :
    Initialement, la synovite (épanchement,épaississement) altére la capsule et les ligaments L'articulation se place en mauvaise position (flessum).
    Latteinte cartilagineuse entraine limitation des mouvements ou instabilité.
    Lankylose et lamyotrophie sont les conséquences de l'évolution de l'atteinte articulaire qui est visible sur les clichés radiologiques.
    Radiologiquement : Au premier stade de la maladie, I'image radiologique est pratiquement normale (gonflement des perties molles). La destruction du cartilage avec pincement de l'interligne articulaire et altération des surfaces osseuses (géodes sous-chondrales) se voit dans les formes évoluées non-répondeuses à la thérapeutique.

    Biologie
    ---- La présence de facteur rhumatoide dans 20 % des cas permet de classer en forme séro-positive et séro-négative, notion utile au pronostic car certaines formes séro-négatives sont de bon pronostic et finissent par s'éteindre laissant des raideurs articulaires souvent peu gênantes. Les formes séro-positives sont de pronostic plus sévère et peuvent aboutir à une destruction progressive des articulations.
    Positivité des facteurs anti-nucléaires possible.
    Cependant, si des mesures thérapeutiques sont prises précocément afin de lutter contre ces phénomènes inflammatoires et protéger les articulations, une restauration de la fonction articulaire peut être obtenue .


    Au plan du diagnostic différentiel Le rhumatisme articulaire aigu est le principal piège.
    Dans le RAA, les fluxions sont plus rouges et chaudes et peuvent migrer.
    Une corticothérapie instituée fera disparaitre les signes cliniques et cest au moment de la dégressivité des doses de corticoides que la récidive des fluxions articulaires réorientera le diagnostic. Le taux des marqueurs streptococciques ne fera quégarer le clinicien, surtout en cas de dépassement des normales, pour lequel une penicillothérapie ne nuira pas, de toutes façons.
    1.c) LES FORMES OLIGOARTICULAIRES.

    Les formes oligo et mono-articulaires se manifestent par l'atteinte d'une à quatre articulations, de façon asymétrique.
    Une ou deux articulations, souvent au membre inférieur, sièges de tuméfactions peu invalidantes.
    Les signes généraux sont le plus souvent absents et la vitesse de sédimentation est accélérée de façon variable, avec ou sans hyperleucocytose.

    Au cours des ACJ, le liquide est inflammatoire et contient des polynucléaires non altérés, et des cellules monocytaires en proportion variable.
    En cas d'incertitude, une biopsie à l'aiguille ou sous arthroscopie, permettra un bilan des lésions et parfois de traiter la cause d'un épanchement articulaire (plica). Cette biopsie permettra parfois de retrouver une étiologie (tuberculose, sarcoïdose, synovite villonodulaire...) ou de montrer un aspect inflammatoire non spécifique.
    La recherche de facteur antinucléaire (FAN) dans le sérum est positive dans 30 % des cas.

    L'évolution de larthrite oligoarticulaire peut provoquer un trouble de croissance localisée où la persistance de l'inflammation locale peut accélérer la croissance du membre atteint. Une hypertrophie unilatérale des épiphyses tibiales et fémorale est observée sur les radiographies.
    NB / L'examen ophtalmologique systématique permettra parfois de découvrir une iridocyclite, caractéristique de l'ACJ. Cette atteinte oculaire est particulièrement fréquente en cas de présence de FAN et doit être recherchée par des examens quadri-annuels systématiques.
    Si cette uvéite (oedème maculaire, nevrite optique, iridocyclite) évolue pour son propre compte, elle peut aboutir à une cataracte, à une kératite en bandelette, à des synéchies postérieures entraînant la cécité.
    Les ophtalmologistes recommandent un traitement anti-inflammatoire "agressif". L'uvéite doit être traité par corticoïdes locaux (collyre, injection régionale) ou par voie générale. AINS en second et methotrexate si échec.

    PRONOSTIC ET TRAITEMENT
    Le pronostic à long terme est généralement favorable au plan articulaire. Le traitement comporte essentiellement des infiltrations locales de corticoïdes qui donnent de bons résultats.

    Moyens thérapeutiques :
    les moyens thérapeutiques doivent être coordonnées et compris comme une prise en charge dans le temps. Le découragement est fréquent devant linefficacité de certains protocoles. Lassociation de plusieurs substances actives dans les cas graves peut conduire à des effets secondaires sévères (hemorragies, hématotoxicité).
    .a) Chimiothérapie
    .b) chirurgie
    .c) kinésithérapie
    .d) antalgie

    .a) chimiothérapie:
    les anti-inflammatoires et immuno-modulateurs sont au coeur du traitement. Leur efficacité nest pas prévisible dans un cas donné. Le thérapeute doit remettre en cause des traitements inefficaces. Lassociation des AINS à la corticothérapie et au methotrexate est possible.
    Les anti-inflammatoires non-stéroïdiens: au premier rang , lacide acétylsalicylique, quil faudra administrer à la dose de 100 mg/kg/j, en respectant un palier progressif pour atteinde ce dosage ( 2 g pour un enfant de 20 kg !), en 4 prises réparties sur les 24 h, idéalement. Au delà de 25 kg, utiliser 2 à 3 g par m2 de surface corporelle. La salycilothérapie reste le traitement recommandé de la forme systémique, en première intention.
    Les autres anti-inflammatoires comme lindométacine ( 2mg/kg/j) ou le naproxen(10 mg/kg/j) et le diclofenac (2 mg/kg/j) donnent de bons résultats avec une tolérance correcte. Ils sont surtout utilisés dans la forme poly-articulaire.
    Les corticoides sont utilisés après échec des AINS, ou en association . La prednisone à dose de 1 ou 2 mg/kg/j ralentit lévolution de la maladie dans sa forme polyarticulaire. Les infiltrations articulaires de corticoides et/ou l'administration de bolus intraveineux de méthylprednisolone complètent la corticothérapie par voie orale et sadressent à des atteintes localisées ou à des poussées inflammatoires violentes et non controlées par la corticothérapie orale.
    Le méthotrexate est un des traitements les plus étudiés actuellement au cours des arthrites chroniques juvéniles . La réponse peut varier suivant les différentes formes. Lavantage sur la corticothérapie est de ne pas induire deffets indésirables métaboliques pour un effet immuno-suppresseur efficace. Par contre, une surveillance des transaminases est nécéssaire. Par voie orale, en une prise hebdomadaire de 0,4 à0,6 mg/kg/j si elle est tolérée (vomissements), sinon, par voie intra-musculaire.
    Etanercept (Enbrel ). En 09/2003, Enbrel est recommandé dans le traitement de larthrite chronique juvénile polyarticulaire active de lenfant de 4 à 17 ans en cas de réponse inadéquate ou dintolérance avérée au méthotrexate.
    Pour mémoire, on citera les sels dor, les autres immuno-suppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine) , les quinidiniques, la d-pénicillamine et les immuno-globulines par voie IV.

    b) Chirurgie :
    La chirurgie est curative ou palliative :
    ----- LAVAGE ARTICULAIRE
    Par arthroscopie ou par simple ponction. Le lavage permet d'éliminer de nombreux débris intra-articulaires qui empêchent l'action complète des produits de synoviorthèse. L'injection est faite 2 à 3 semaines après le lavage.
    ---- SYNOVIORTHESE
    Injection dans l'articulation dun corticoïde retard. Un autre produit plus rarement utilisé est l'acide osmique. Suivie dune immobilisation de 3 jours .
    ---- SYNOVECTOMIE
    Section des attaches de la synoviale en excès à sa base. Réalisable par arthroscopie au genou ou à l'épaule, ou arthrotomie, suivie de rééducation postopératoire.
    ---- TENOTOMIE
    Allonger les tendons situés autour des articulations qui se sont progressivement rétractées . Capsulotomie parfois associée et immobilisation plâtrée aprés téno-capsulotomie.
    ---- OSTEOTOMIES
    Correction des désaxations, recentrage des articulations, décharge articulaire.
    ---- ARTHRODESE
    Lorsqu'une articulation a été trés altérée par la maladie et qu'il n'y a plus d'espoir d'observer une cicatrisation du cartilage.
    ---- ARTHROPLASTIES
    Les prothèses sont utilisables chez lenfant mais la croissance du squelette oblige à nenvisager le remplacement quen dernier lieu.
    c) Physiothérapie
    La rééducation des arthrites chroniques juvéniles est difficile et contraignante. Lentretien musculaire dépend largement de létat inflammatoire des articulations.
    De la mobilisation passive à la mobilisation active (préserver la mobilité, prévention de lamyotrophie), les techniques habituelles de kinésithérapie restent valables. Il faut garder à lesprit de ne pas forcer la rééducation contre la douleur. La séance doit être annulée si lenfant souffre trop. Doù lintêret de la balnéothérapie qui peut être pratiquée le matin avant la séance de rééducation, en piscine d'eau chaude (= 33). A la maison, un bain chaud est souhaitable pour accélerer le dérouillage.
    L'appareillage concerne les aides techniques (orthèses de fonction, semelles orthopédiques) et les aides palliatives tel que déambulateur, fauteuil roulant ...
    Les agents physiques sont des adjuvants utiles , essentiellement pour leur rôle antalgique.
    L'ergothérapie complète sur un plan pratique les consignes d'hygiène de vie (protection et économie articulaire).
    Le travail musculaire est dynamique et le sport n'est pas contre-indiqué (natation, vélo..). et se discute en fonction de chaque cas.

    d) Antalgie Il est indispensable de traiter la douleur quand le traitement général napporte pas la rémission escomptée. Le paracétamol vient en tête et sera administré itérativement, utile pour des poussées douloureuses. Tout autre antalgique est utilisable mais il est rare daboutir à des antalgiques de niveau 4. Néanmoins, le médecin se devra de les employer si la douleur est intolérable. Lenfant peut souffrir en silence et sur une attitude de repli immobile quil faut comprendre que la douleur est présente. La douleur persistante est le reflet dun traitement peu efficace, surtout si les phénomènes inflammatoires sont présents (fluxions articulaires, VS élevée)


    CONCLUSION

    larthrite chronique juvénile est une maladie rare, grave, invalidante quil faut mieux définir. En effet, la forme systémique, trés fébrile, qui atteint le plus souvent le petit enfant (20% des cas), encore appelée parfois par certains "maladie de Still", n'a rien à voir avec une polyarthrite rhumatoide.
    Son équivalent, rare chez l'adulte, est d'ailleurs appelé "maladie de Still de l'adulte". Les formes à début oligoarticulaire, parfois à début polyarticulaire avec présence d'anticorps antinucléaires mais absence de facteurs rhumatoides, atteignent essentiellement les petites filles (30% des cas). Elles comportent un risque trés élevé de survenue d'une iridocyclite chronique, affection qui n'existe pas chez l'adulte.
    A l'inverse, vouloir caractériser ces maladies de façon trop pointue laisse obligatoirement des affections orphelines et mal classées. Certaines oligoarthrites et certaines polyarthrites n'entrent pas dans un cadre satisfaisant. Le qualificatif de "chronique" a pour mérite de les regrouper toutes et de répondre à une réalité clinique globale. Le terme n'est pas parfait et qu'il devra un jour être abandonné lorsque la découverte des mécanismes physiopathogéniques, la caractérisation génétique, voire même la cause précise de ces affections permettront d'y voir plus clair. (Dr A-M Prieur)
    Notons quil existe une association pour les enfants atteints darthrite chronique juvénile, créée en 1992, qui sappelle Kourir et qui permet aux parents ou personnes concernées de se renseigner sur les problèmes liés à cette maladie, en particulier pour lintégration scolaire et les problèmes liés au handicap.

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