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La fibrose pulmonaire idiopatique

Publié par : Dr. Nicolas Evrard (30. juillet 2015)

La fibrose pulmonaire idiopathique est heureusement une maladie rare. Elle touche quand même 6 à 8 000 personnes en France, ce qui représente environ 15 personnes sur 100 000.

La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie rare, certes, mais grave. Difficile à diagnostiquer, elle est aussi difficile à traiter.

En cas de fibrose pulmonaire, les poumons se rigidifient et deviennent fibreux. Les poumons perdent leur élasticité. Ils se mettent à fabriquer beaucoup trop de collagène. Ce collagène s'accumule dans les alvéoles, épaissit le poumon et gène les zones d'échanges gazeux. Puis des kystes peuvent se former. Le poumon est alors épais et parsemé de trous. Il ressemble à une ruche, troué en rayons de miel. On le voit de mieux en mieux au scanner grâce aux derniers progrès de l'imagerie médicale.

Comme son nom l'indique, la fibrose pulmonaire idiopathique est de cause inconnue. Jusqu'à présent, les médecins étaient démunis face à cette pathologie. Des traitements existaient mais seulement capables d'intervenir sur les symptômes. Aujourd'hui, un nouveau médicament est indiqué pour les formes légères à modérées de la maladie (ce traitement semble assez efficace, mais demande une surveillance médicale en raison de ses effets secondaires).

Découvrez notre article rédigé avec un pneumologue référent de la fibrose pulmonaire idiopatique.


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