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L’hémophilie

Publié par : Dr. Nicolas Evrard (30. septembre 2014)

© Jupiterimages/iStockphoto

L' hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire à transmission récessive liée au sexe de la personne. Seuls les hommes (ou pratiquement) peuvent être malades, tandis que les femmes sont simplement conductrices de la maladie (la transmettant).

L'hémophilie est une maladie du sang : le sang a des difficultés à coaguler. De ce fait, les plaies ont des difficultés à se refermer (une plaie ouverte de la peau, un saignement de nez, une plaie fermée avec la constitution d'un hématome à la suite d'un coup, etc.). Cela est dû à un déficit en un facteur de coagulation, une substance qui participe à la coagulation du sang.

Il existe deux types d'hémophilie : l'hémophilie A et B. La première résulte d'un déficit en facteur VIII, la seconde d'un déficit en facteur IX.

Le traitement se base essentiellement sur la prise de facteurs de coagulation substitutifs. Mais également sur l'éducation et la surveillance, qui ont transformé l'espérance de vie des hémophiles.

Les hémophiles vivent aussi longtemps que les autres personnes : aujourd'hui les complications essentielles sont des séquelles d'épanchements de sang dans les articulations (hémarthroses).

Comme il s'agit d'une maladie génétique familiale, la découverte d'une hémophilie devra s'associer à une enquête familiale.

Comme pour toutes les autres personnes, il est conseillé aux personnes hémophiles de se faire vaccinées, en particulier contre l' hépatite B, et de bien effectuer les rappels vaccinaux.


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