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Maladie de Charcot - sclérose latérale amyotrophique : Les causes

Publié par : Dr. Nicolas Evrard (01. décembre 2014)

Les causes précises de la maladie de Chacot, ou sclérose latérale amyotrophique, ne sont malheureusement pas véritablement connues. Cette maladie neurodégénérative est due à l'atteinte de certaines cellules nerveuses : les motoneurones, c'est-à-dire les neurones responsables de la commande motrice du système nerveux, en clair ceux qui vont "donner l'ordre" au muscle de se contracter.

Comme dans beaucoup de maladies neurodégénératives, à l'intérieur des cellules nerveuses malades, des dépôts s'accumulent, comme la protéine TDP-43.

Dans la grande majorité des cas, la maladie de Charcot survient sans qu'il y ait de facteur héréditaire. Dans seulement environ 10% des cas, il existe des formes familiales.

Des mutations de certains gènes ont été découvertes : le gène SOD1 ; ou encore le gène TARDBP ; ou le gène VCP qui code pour la protéine Valosin Containing Protein. Mais elles sont retrouvées chez une petite proportion de patients souffrant d'une sclérose latérale amyotrophique.

Cela signifie que cette maladie serait due à des facteurs génétiques, mais aussi environnementaux. Parmi ces derniers, de nombreux ont été évoqués. Des substances chimiques comme le plomb, des produits phytosanitaires... ont été accusées, sans au final de véritables preuves. La dernière piste actuellement étudiée est la cyanotoxine BMMA. Cette substance neurotoxique est fabriquée par des bactéries (cyanobactéries) qui s'accumulent dans des des milieux aquatiques ( eau douce ou environnement marin).

Les travaux de recherche sont importants pour absolument mieux connaître cette maladie, en trouver toutes les causes précises. De nombreuses pistes sont explorées comme celle travaillant sur les facteurs de croissance qui interfèrent entre les cellules du système nerveux.


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