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Mucoviscidose : Les traitements

Publié par : Dr. Nicolas Evrard (20. octobre 2014)

Plus la prise en charge des patients souffrant de mucoviscidose est instituée tôt, plus il est possible de retarder l'évolution de la mucoviscidose vers l'insuffisance respiratoire.

Le traitement de la mucoviscidose est constitué de plusieurs volets :

1 - Le traitement de l'insuffisance pancréatique.
Grâce à la prescription d'enzymes de substitution et une alimentation riche et variée, le risque de carences et de retard staturo-pondéral diminue.

2 - Le traitement des infections bronchiques avec des antibiotiques
Lors d'infections bronchiques ou rhino-pharyngées, il est nécessaire de prescrire un traitement par antibiotiques pendant plusieurs semaines par voie orale ou aérosols. Quelquefois, une bi-antibiothérapie est nécessaire. Elle peut être proposée par injections quand l'infection est sévère.

3 - La kinésithérapie respiratoire
La kinésithérapie respiratoire est essentielle. Elle vise à éliminer l'excès de sécrétions bronchiques, à désencombrer le plus possible les bronches de ce mucus et des germes, et ainsi à libérer l'espace pour que l'air puisse circuler. Ceci permet de retarder autant que possible, la survenue d'une insuffisance respiratoire.

Les séances de kinésithérapie visent aussi à éviter les déformations thoraciques.

Elles sont au nombre de 1 à 2 séances par jour. Elles ramènent une expectoration abondant et visqueuse. Le patient doit faire des aérosols avant les séances de kinésithérapie pour faciliter le drainage des bronches.

Parfois, lors de poussées évolutives, 3 à 4 séances par jour deviennent nécessaires. En général, elles se font alors dans le cadre d'une hospitalisation.

Depuis la découverte du gène anormal CFTR responsable de la mucoviscidose et d'autres travaux de recherche biomoléculaire, un laboratoire pharmaceutique a pu mettre au point un médicament particulièrement actif intervenant au niveau de toutes les cellules de l'organisme (des "canaux chlore" des membranes cellulaires).

Ce médicament aujourd'hui disponible ne concerne malheureusement qu'un seul type de mutation génétique (G551D) identifiée chez seulement 5 % des patients. En France, cela correspond à moins de 100 patients. Et 2 500 dans le monde. Les résultats d'ivacaftor sont aujourd'hui prometteurs.

Le laboratoire pharmaceutique qui a mis au point ce traitement, a démarré des essais cliniques d'un autre médicament pour des patients porteurs d'une mutation génétique beaucoup plus fréquente.


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