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Maladie de Paget: Les causes

Publié par: Dr. Nicolas Evrard (08. septembre 2014)

La maladie de Paget est due à un remodelage osseux accéléré. La cause de remaniement du tissu osseux est l'augmentation de l'activité des ostéoclastes. Ces cellules, qui sont responsables de la résorption osseuse et de son remodelage, activent ainsi de manière excessive le processus de destruction-reconstruction osseuse. Cela donne un os hypertrophique (c'est-à-dire plus gros) et immature. Les localisations de ce remodelage portent surtout sur le squelette axial (bassin, colonne vertébrale, crâne) et les grands os longs (fémur, humérus, tibia).

Des causes génétiques à la maladie de Pager ont été rapportées. La présence d'antécédents familiaux de Maladie de Paget est en effet très fréquente (1 cas sur 3 environ). Un gène responsable a notamment été identifié. Sa transmission se ferait sur un mode autosomique dominant, c'est-à-dire que la présence du gène sur un seul chromosome suffit à activer cette prédisposition. Lorsque celle-ci est présente, l'expression de la maladie de Paget serait influencée par des facteurs environnementaux. Des hypothèses ont été formulées quant à leur nature : cause inflammatoire, cause infectieuse (virale en particulier), cause vasculaire, consommation de tabac, etc. Mais aucune de ces suppositions n'a été confirmée. Les causes de la maladie de Paget restent donc peu claires.

La maladie de Paget est fréquente en Grande-Bretagne, en France et en Australie, relativement fréquente en Amérique du Nord, mais rare en Afrique et extrêmement rare en Chine.

Et ce qui a été observé, c'est que la fréquence de la maladie diminuait d'année en année... sans que la raison ne soit connue à ce jour.



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