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Maladie de Paget : Les symptômes

Publié par : Dr. Nicolas Evrard (08. septembre 2014)

L'un des symptômes les plus « traditionnels » est le « signe du chapeau ». Il représente la nécessité de changer de chapeau du fait de l'hypertrophie de la voûte crânienne. Ce signe remonte à l'époque où a été découverte la maladie, et où les hommes portaient des chapeaux...
Les symptômes sont rares dans la maladie de Paget. Mais il arrive que des douleurs, des fractures, des déformations ostéo-articulaires, voire des symptômes de compression nerveuse (surdité, paralysie, etc.) révèlent la maladie de Paget.

Le plus souvent, la maladie de Paget est découverte de façon fortuite à l'occasion d'un bilan radiologique. Des signes plus ou moins caractéristiques de la maladie sont alors visibles à l'imagerie, le pus flagrant étant l'hypertrophie et l'hétérogénéité du tissu osseux atteint. Il est également possible de remarquer des vertèbres en cadre ou « ivoire », des tassements vertébraux, des incurvations des os longs en forme de lame de sabre, des fissures des os longs en coup de craie voire même des fractures.
Un épaississement de la voûte du crâne peut exister ainsi qu'une déformation de la base du crâne.

La maladie de Paget est une maladie bénigne, qui progresse localement et lentement uniquement sur les os qui sont déjà atteints.

Des examens complémentaires sont souvent prescrits :
Une scintigraphie osseuse de tout le squelette est prescrite pour visualiser des foyers osseux invisibles à la radio. Elle servira de base au suivi de la maladie. Les zones osseuses atteintes seront hyperfixantes.

Une prise de sang est demandée essentiellement pour doser les phosphatases alcalines ; c'est un bon marqueur du remaniement osseux. Des marqueurs de la résorption osseuse sont aussi demandés, ils sont augmentés dans la maladie de Paget, proportionnellement à l'atteinte des os ; ceux-ci peuvent être normaux quand les lésions osseuses sont minimes.


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