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Sarcoïdose

Publié par : Dorothee Gebele (12. janvier 2016)

La sarcoïdose aussi appelée lymphogranulomatose bénigne (ou encore maladie de Besnier-Boeck-Schaumann), est une maladie inflammatoire rare qui se caractérise par l’apparition d’une multitude de granulomes (des petits nodules de tissu conjonctif) dans le corps. On parle de granulomes sarcoïdiens.

Non contagieuse, la sarcoïdose est une maladie systémique : cela signifie que les granulomes peuvent toucher différents organes (articulations, yeux, cœur, reins…), même s’ils se manifestent le plus souvent dans les poumons et dans les ganglions lymphatiques.

Le développement de ces granulomes est dû à un dérèglement du système immunitaire : le système de défense immunitaire. Aujourd’hui, la raison de ce dérèglement et ses facteurs déclencheurs n’ont toujours pas été identifiés. Il est probable qu’il existe une prédisposition héréditaire pour la sarcoïdose, mais des facteurs extérieurs, environnementaux semblent également jouer un rôle dans l’apparition de cette maladie.

L’incidence de la sarcoïdose varie selon l’âge, le sexe, l’origine ethnique et l’origine géographique... Ainsi, l’incidence varie de 6 à 60 cas sur 100 000 habitants selon le pays et le groupe ethnique. En France, elle est évaluée à 6 à 7 cas/100 000 habitants*.

En règle générale, la sarcoïdose se manifeste à l’âge adulte, entre 20 et 40 ans, les femmes étant légèrement plus touchées que les hommes.

Les symptômes de la sarcoïdose peuvent être très variables. A côté de signes propres à beaucoup de maladies inflammatoires (fièvre, fatigue, douleurs articulaires, etc.), les symptômes de la sarcoïdose dépendent fortement du ou des organe(s) touché(s).

La grande diversité de symptômes rend le diagnostic difficile. Et il arrive que des patients se plaignent durant un certain temps sans que l’on trouve de diagnostic précis à leur problème…

La nécessité d’être traité dépend surtout de l’évolution de la maladie : selon s’il s’agit d’une sarcoïdose chronique ou aiguë, le traitement - et le pronostic de guérison - varie fortement. Parfois – heureusement c’est rare – la sarcoïdose peut avoir de très graves complications.

Le pronostic de la sarcoïdose aiguë est plutôt favorable : le plus souvent une guérison est possible même sans traitement, et sans complications.

La sarcoïdose chronique, quant à elle, répond généralement bien à des médicaments à base de cortisone, parfois d'autres types d'immunosupresseurs. Mais dans certains cas, malgré les médicaments, les poumons sont de plus en plus touchés par la maladie et la personne est de plus en plus gênée d’un point de vue respiratoire.

 * Source : http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/

Rédacteurs : Dorothee Gebele, Dr Nicolas Evrard


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