publicité

publicité

publicité

publicité

publicité

Source RESIP-BCB
Dernière mise à jour:
07/04/2016

CARBAGLU 200 mg

Médicament soumis à prescription médicale

Médicament générique du Classe thérapeutique: Métabolisme et nutrition
principes actifs: Acide carglumique
laboratoire: Orphan Europe

Comprimé dispersible sécable
Pilulier de 15
Toutes les formes

Indication

Carbaglu est indiqué dans le traitement de :

• L'hyperammoniémie secondaire au déficit primaire en N-acétylglutamate synthase. • L'hyperammoniémie secondaire à une acidémie isovalérique • L'hyperammoniémie secondaire à une acidémie méthylmalonique • L'hyperammoniémie secondaire à une acidémie propionique

Posologie CARBAGLU 200 mg Comprimé dispersible sécable Pilulier de 15

Le traitement par Carbaglu doit être mis en place par un médecin expérimenté dans le traitement des maladies métaboliques.

Posologie

Déficit en N-acétylglutamate synthase :

Au vu de l'expérience clinique, le traitement peut être commencé dès le premier jour de vie. La dose journalière initiale doit être de 100 mg/kg et peut être augmentée, si nécessaire, jusqu'à 250 mg/kg. La dose doit être ensuite ajustée individuellement de façon à maintenir une ammoniémie normale (voir rubrique Mises en garde et précautions d'emploi).

Au long cours, il peut ne pas être nécessaire d'augmenter la dose en fonction du poids corporel, aussi longtemps qu'un contrôle métabolique correct peut être obtenu ; les doses journalières varient de 10 mg/kg à 100 mg/kg.

Test de réponse à l'acide carglumique :

Avant d'entreprendre la mise en route d'un traitement au long cours, il est recommandé d'évaluer la réponse individuelle du patient par un test thérapeutique à l'acide carglumique.

A titre indicatif :

-           Chez un enfant comateux, démarrer avec une dose de 100 à 250 mg/kg/jour et mesurer l'ammoniémie au moins avant chaque administration ; celle-ci doit se normaliser en quelques heures après la prise de Carbaglu.

-           Chez un patient présentant une hyperammoniémie modérée, administrer une dose test de 100 à 200 mg/kg/jour pendant 3 jours tout en maintenant un apport protidique constant et répéter plusieurs fois le dosage de l'ammoniémie (avant et 1 heure après chaque repas) ; ajuster la dose afin de maintenir l'ammoniémie dans des valeurs normales.

• Acidémie isovalérique, acidémie méthylmalonique, acidémie propionique :

Le traitement doit être débuté en fonction de l'hyperammoniémie chez les patients atteints d'acidémies organiques.

La dose journalière initiale doit être de 100 mg/kg et peut être augmentée, si nécessaire, jusqu'à 250 mg/kg. La dose doit être ensuite ajustée individuellement de façon à maintenir une ammoniémie normale (voir rubrique Mises en garde et précautions d'emploi).

Mode d'administration:

Au vu des données de pharmacocinétique et de l'expérience clinique, il est recommandé de diviser la dose totale journalière en deux à quatre doses qui seront dispensées avant les repas ou tétées. La sécabilité des comprimés en deux permet la plupart des ajustements de posologie demandés. Occasionnellement, l'utilisation des quarts de comprimés peut aussi s'avérer utile afin d'ajuster la posologie prescrite par le médecin.

Les comprimés doivent être dispersés dans un minimum de 5 à 10 ml d'eau et la préparation obtenue doit être ingérée immédiatement ou administrée en bolus à l'aide d'une seringue par sonde nasogastrique.

La suspension possède un goût légèrement acide.

Contre indications

Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients.

L'allaitement pendant le traitement par l'acide carglumique est contre-indiqué (voir rubriques Grossesse et allaitement et Données de sécurité précliniques).

Effets indésirables Carbaglu

Les effets indésirables signalés sont énumérés ci-après, par classe de système / organe et par fréquence. Les fréquences sont définies ainsi : très fréquent (≥ 1/10), fréquent (≥ 1/100, < 1/10) et peu fréquent (≥1/1 000, < 1/100).

Au sein de chaque fréquence de groupe, les effets indésirables sont présentés suivant un ordre décroissant de gravité.

• Effets indésirables dans le déficit en N-acétylglutamate synthase

Investigations

Peu fréquent : élévation des transaminases

Affections de la peau et du tissu sous-cutané

Fréquent : hyperhidrose


• Effets indésirables dans les acidémies organiques :

Affections cardiaques

Peu fréquent : bradycardie

Affections gastro-intestinales

Peu fréquent: diarrhées, vomissements

Troubles généraux et anomalies au site d'administration

Peu fréquent : fièvre



publicité