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Source RESIP-BCB
Dernière mise à jour:
07/04/2016

CEREZYME 400 U

Médicament soumis à prescription médicale

Médicament générique du Classe thérapeutique: Métabolisme et nutrition
principes actifs: Imiglucérase
laboratoire: Genzyme Europe BV

Poudre pour solution à diluer pour perfusion IV
Boîte de 1 Flacon de 400 U
Toutes les formes

Indication

L'utilisation de Cerezyme (imiglucérase) est indiquée comme traitement enzymatique substitutif au long cours chez des patients ayant un diagnostic confirmé de maladie de Gaucher non neuronopathique (type 1) ou neuronopathique chronique (type 3) et présentant des manifestations non neurologiques cliniquement significatives de la maladie.

Les manifestations non neurologiques de la maladie de Gaucher comprennent un ou plusieurs des troubles suivants :

• Anémie, après exclusion de toute autre cause telle qu'une carence en fer

• Thrombocytopénie

• Anomalies osseuses, après exclusion de toute autre cause telle qu'une carence en vitamine D

• Hépatomégalie ou splénomégalie

Posologie CEREZYME 400 U Poudre pour solution à diluer pour perfusion IV Boîte de 1 Flacon de 400 U

La prise en charge de la maladie de Gaucher doit être effectuée par un médecin ayant l'expérience de cette maladie.

Posologie chez l'adulte, l'enfant et le sujet âgé

En raison de l'hétérogénéité et de la nature multisystémique de la maladie de Gaucher, la posologie doit être adaptée à chaque patient après un bilan clinique exhaustif. Dès lors que la réponse de chaque patient concernant l'ensemble des manifestations cliniques observées est clairement établie, la posologie et la fréquence d'administration peuvent être ajustées afin de maintenir les paramètres cliniques optimaux déjà atteints ou d'améliorer ceux qui n'auraient pas encore été normalisés.

Divers schémas posologiques ont prouvé leur efficacité dans le traitement d'une partie ou de l'ensemble des manifestations non neurologiques de la maladie. Une posologie initiale de 60 U/kg de poids corporel à raison d'une administration toutes les 2 semaines a permis d'améliorer les paramètres hématologiques et viscéraux en 6 mois de traitement et la poursuite du traitement a interrompu la progression de la maladie osseuse, voire entraîné son amélioration.

L'administration de doses de l'ordre de 15 U/kg de poids corporel une fois toutes les 2 semaines a permis d'améliorer les paramètres hématologiques et de réduire l'hypertrophie des organes mais n'a pas modifié les paramètres osseux. La fréquence habituelle d'administration est d'une perfusion toutes les 2 semaines ; c'est pour ce schéma d'administration que l'on dispose du plus grand nombre d'informations.

L'efficacité de Cerezyme sur les symptômes neurologiques des patients atteints d'une maladie de Gaucher neuronopathique chronique n'a pas été établie et aucune posologie particulière ne peut être recommandée pour ces manifestations (voir rubrique Propriétés pharmacodynamiques).

Après reconstitution et dilution (voir rubrique Instructions pour l'utilisation, la manipulation et l'élimination), la préparation est administrée par perfusion intraveineuse. Les premières perfusions de Cerezyme devront être administrées à un débit ne dépassant pas 0,5 unité par kg de poids corporel par minute. Pour les perfusions suivantes, la vitesse de perfusion pourra être augmentée sans dépasser 1 unité par kg de poids corporel par minute. Toute augmentation de la vitesse de perfusion devra être effectuée sous le contrôle d'un professionnel de santé..

Le personnel médical et soignant est encouragé à enregistrer les patients souffrant d'une maladie de Gaucher, y compris ceux présentant des manifestations neuronopathiques chroniques de la maladie, dans le « Registre ICGG de Gaucher » (voir rubrique Propriétés pharmacodynamiques).

Contre indications

Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients (voir rubrique Mises en garde et précautions d'emploi).

Effets indésirables Cerezyme

Les effets indésirables sont présentés dans le tableau ci-dessous par système-organe-classe et fréquence (fréquent (≥ 1/100 à < 1/10) et peu fréquent (≥ 1/1 000 à < 1/100)). Au sein de chaque fréquence de groupe, les effets indésirables doivent être présentés suivant un ordre décroissant de gravité.

Affections du système nerveux

Peu fréquent :

Sensations vertigineuses, céphalées, paresthésie

Affections cardiaques

Peu fréquent :

Tachycardie, cyanose

Affections vasculaires

Peu fréquent :

Bouffées vasomotrices, hypotension

Affections respiratoires, thoraciques et médiastinales

Symptômes respiratoires

Fréquent :

Affections gastro-intestinales

Peu fréquent :

Vomissements, nausées, crampes abdominales, diarrhée

Affections de la peau et du tissu sous-cutané

Urticaire/angio-oedème, prurit, éruption cutanée

Fréquent :

Affections musculo-squelettiques et systémiques

Arthralgie, dorsalgie

Peu fréquent :

Troubles généraux et anomalies au site d'administration

Gêne au site de perfusion, brûlure sur le site de perfusion, oedème sur le site de perfusion, abcès aseptique sur le site de perfusion, gêne respiratoire, fièvre, frissons, fatigue

Peu fréquent :

Des effets indésirables, liés à la voie d'administration, ont été rapportés chez un petit nombre de patients : gêne, prurit, sensation de brûlure, oedème local ou abcès aseptique au point d'injection. Des signes suggérant une hypersensibilité ont été observés chez environ 3% des patients. Ces symptômes sont apparus pendant ou peu après les perfusions ; il s'agissait de prurit, de bouffées vasomotrices, d'urticaire/angio-oedème, de gêne thoracique, de tachycardie, de cyanose, de troubles respiratoires, de paresthésie et de dorsalgie. De rares cas d'hypotension artérielle associée à une hypersensibilité ont également été rapportés. Ces symptômes répondent généralement bien au traitement par anti-histaminiques et/ou par corticoïdes. Les patients doivent savoir qu'en cas de survenue de ces symptômes, il convient d'interrompre la perfusion et de contacter leur médecin.



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