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Source RESIP-BCB
Dernière mise à jour:
07/04/2016

CYSTADANE 1 g

Médicament soumis à prescription médicale

Médicament générique du Classe thérapeutique: Métabolisme et nutrition
principes actifs: Bétaïne
laboratoire: Orphan Europe

Poudre orale
Flacon (+ 3 cuillères de 1 g, 150 mg et 100 mg) de 180 g
Toutes les formes

Indication

Traitement adjuvant de l'homocystinurie, avec déficiences ou anomalies au niveau de :

• la cystathionine bêta-synthase (CBS),

• la 5,10-méthylène tétrahydrofolate réductase (MTHFR),

• la cobalamine, cofacteur du métabolisme (cbl).

Cystadane doit être utilisé en complément des autres traitements tels que la vitamine B6 (pyridoxine), la vitamine B12 (cobalamine), l'acide folique et un régime spécifique.

Posologie CYSTADANE 1 g Poudre orale Flacon (+ 3 cuillères de 1 g, 150 mg et 100 mg) de 180 g

Le traitement par Cystadane doit être supervisé par un médecin expérimenté dans le traitement des patients souffrant d'homocystinurie.

La dose journalière totale recommandée chez les adultes et enfants de plus de 10 ans est de 6 g par jour, administrés par voie orale et répartis en deux prises de 3 g par jour. Cependant, la titration de la dose peut être préférable dans la population pédiatrique.

Chez les enfants de moins de 10 ans, le schéma posologique efficace habituel est de 100 mg/kg/jour, répartis en 2 prises quotidiennes ; l'augmentation de la fréquence au-delà de deux prises par jour et/ou de la dose au dessus de 150 mg/kg/jour n'améliore pas l'effet de diminution du taux d'homocystéine.

Utilisation en cas d'insuffisance hépatique ou rénale

L'expérience du traitement par la bétaïne chez les patients présentant une insuffisance rénale ou une stéato-hépatite non alcoolique n'a pas mis en évidence la nécessité d'adapter le schéma posologique de Cystadane.

Il convient d'agiter doucement le flacon avant ouverture. Trois cuillères-mesure sont fournies ; elles délivrent 100 mg, 150 mg ou bien 1 g de bétaïne anhydre. Il est recommandé de prélever dans le flacon une cuillère-mesure pleine puis d'araser la surface à l'aide d'une surface plane telle que la lame d'un couteau. Cela permet d'obtenir les doses suivantes : 100 mg pour la petite mesure, 150 mg pour la mesure intermédiaire et 1 g de bétaïne anhydre pour la grande mesure. La poudre doit être mélangée à de l'eau, un jus de fruits, du lait, à une préparation pour nourrissons ou à des aliments, jusqu'à complète dissolution et immédiatement avalée après mélange.


Suivi thérapeutique :

L'objectif du traitement est de maintenir les concentrations plasmatiques de l'homocystéine totale à un niveau inférieur à 15 µM ou aussi bas que possible. L'équilibre est généralement obtenu en un mois.

Contre indications

Hypersensibilité à la bétaïne.

Effets indésirables Cystadane

L'expérience provient de l'exposition d'environ 1000 patients à la bétaïne.


Les effets indésirables signalés sont énumérés ci-après, par classe de système / organe et par fréquence.

Les fréquences sont définies ainsi : très fréquents (> 1/10), fréquents (> 1/100 et < 1/10), peu fréquents (> 1/1000 et < 1/100), rares (≥ 1/10 000 et < 1/1000) et très rares (< 1/10 000). Au sein de chaque groupe de fréquence, les effets indésirables sont présentés suivant un ordre décroissant de gravité.

Troubles   du   métabolisme   et   de   la nutrition :

Peu fréquent : anorexie

Affections psychiatriques

Peu fréquentes : agitation, dépression, irritabilité, troubles de la personnalité, troubles du sommeil

Affections du système nerveux

Peu fréquente : oedème cérébral*

Affections gastro-intestinales

Peu fréquentes : affections dentaires, diarrhée, glossite, nausées, inconfort gastrique, vomissements

Affections de la peau et du tissu sous-cutané

Peu fréquentes : alopécie, urticaire, odeur corporelle désagréable

Affections du rein et des voies urinaires

Peu fréquentes : incontinence urinaire

Investigations

Très fréquente : élévation de la méthionine sanguine*

Des cas peu fréquents d'oedème cérébral grave et d'hyperméthioninémie ont été décrits dans les 2 semaines à 6 mois suivant l'instauration du traitement. L'arrêt du traitement a entraîné une guérison complète. Des élévations importantes de la concentration plasmatique de méthionine dans un intervalle de 1000 à 3000 µM ont été observées chez ces patients. L'oedème cérébral ayant été également décrit chez les patients souffrant d'hyperméthioninémie, une hypothèse a été émise selon laquelle l'hyperméthioninémie secondaire due à un traitement par la bétaïne serait un mécanisme d'action possible. Se référer à la rubrique Mises en garde spéciales et précautions d'emploi pour des recommandations spécifiques.



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