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Source RESIP-BCB
Dernière mise à jour:
07/04/2016

FACTEUR WILLEBRAND LFB 1000 UI/20 ml

Conditionnement modifié ou retiré de la vente depuis le 21.10.2003

Médicament générique du Classe thérapeutique: Hémostase et sang
principes actifs: Facteur Willebrand humain
laboratoire: L.F.B

Poudre et solvant pour solution injectable
Boîte de 1 Flacon de poudre + flacon de solvant de 20 ml
Toutes les formes

Indication

Spécifiquement destiné au traitement de la maladie de Willebrand, liée à un déficit quantitatif et/ou parfois qualitatif en facteur Willebrand, quand le traitement par la desmopressine (DDAVP) est inopérant ou contre-indiqué.
1) L'indication majeure est le traitement préventif des hémorragies en cas d'intervention chirurgicale OU de traumatisme sévère.
2) Traitement curatif des hémorragies :
dans les maladies de Willebrand où le déficit en facteur VIII est peu important (taux circulant de FVIII > 20% de la normale) et surtout en cas d'hémorragie des muqueuses.
Le facteur Willebrand ne doit pas être utilisé dans le traitement de l'hémophilie A.

Posologie FACTEUR WILLEBRAND LFB 1000 UI/20 ml Poudre et solvant pour solution injectable Boîte de 1 Flacon de poudre + flacon de solvant de 20 ml

L'hémostase n'est pas assurée tant que le taux de facteur VIII:C n'a pas atteint 40%.
L'injection de facteur Willebrand n'induit une remontée maximale du facteur VIII:C qu'après un délai minimum de 6 à 12 heures.
Des schémas thérapeutiques différents seront proposés selon que le patient présente un taux basal de facteur VIII:C supérieur ou inférieur à 20%.
En général, une UI/kg vWfRCo augmente le taux circulant d'environ 2%.
Posologie :
1) Traitement préventif des hémorragies en cas d'intervention chirurgicale ou de traumatisme sévère :
a) Si le taux de facteur VIII:C est > 20% :
Injection d'une dose de 50 UI/kg de FACTEUR WILLEBRAND LFB, 30 minutes avant l'intervention.
En cas d'intervention programmée, le traitement doit être commencé 12 à 24 heures avant la chirurgie et renouvelé une heure avant l'intervention.
b) Si le taux de facteur VIII:C est < 20% :
L'injection de 50 UI/kg de FACTEUR WILLEBRAND LFB ne peut corriger immédiatement le taux de facteur VIII:C circulant. Il est donc nécessaire d'ajouter pour la première injection de FACTEUR WILLEBRAND LFB, une administration unique de facteur VIII à la dose de 30 à 40 UI/kg. Pour cette administration de facteur VIII, il est possible d'injecter 50 UI/kg d'INNOBRAND qui contient des taux suffisants de facteur VIII et qui évite l'utilisation de 2 produits.
On s'efforcera de maintenir des taux d'activité de cofacteur de la ristocétine à 60% et de facteur VIII:C à 40%.
2) Traitement curatif des hémorragies :
a) Si le taux de facteur VIII:C est > 20% :
Injection d'une dose de 50 UI/kg de vWfRCo.
b) Si le taux de facteur VIII:C est < 20% :
Ne pas utiliser le facteur Willebrand en première intention.
L'injection de 50 UI/kg de FACTEUR WILLEBRAND LFB ne peut corriger immédiatement le taux de facteur VIII:C circulant. Il est donc nécessaire d'ajouter pour la première injection de FACTEUR WILLEBRAND LFB, une administration unique de facteur VIII à la dose de 30 à 40 UI/kg. Pour cette administration de facteur VIII, il est possible d'injecter 50 UI/kg d'INNOBRAND qui contient des taux suffisants de facteur VIII et qui évite l'utilisation de 2 produits.
Le traitement sera ensuite poursuivi à la dose de 30 à 50 UI/kg toutes les 12/24 heures pendant un à plusieurs jours, selon la gravité de l'accident hémorragique et de l'état clinique et biologique du malade.
Mode d'administration :
Le FACTEUR WILLEBRAND LFB se présente sous forme de poudre à reconstituer extemporanément avec de l'eau pour préparations injectables selon les modalités décrites dans le paragraphe mode d'emploi, instructions concernant la manipulation.
Le FACTEUR WILLEBRAND LFB doit être injecté par voie intraveineuse, en une seule fois, immédiatement après reconstitution, sans dépasser 4 ml/minute.
La solution obtenue est claire ou légèrement opalescente. Ne pas utiliser de solution trouble ou contenant un dépôt.

Contre indications

- hypersensibilité connue à l'un des constituants de la préparation ;
- en situation hémorragique, chez un patient ayant un taux de facteur VIII:C < = 20%, ne pas utiliser de facteur Willebrand en première intention pendant les 12 premières heures.
Le facteur Willebrand ne doit pas être utilisé dans le traitement de l'hémophilie A (voir indications).

Effets indésirables Facteur Willebrand Lfb

- De très rares cas d'oedème de Quincke, d'urticaire, de rash, et d'élévation de la température ont été rapportés.
- L'apparition d'un inhibiteur du facteur Willebrand est très rare. Les patients traités avec le FACTEUR WILLEBRAND LFB doivent cependant être soigneusement surveillés sur le plan clinique et biologique en ce qui concerne le développement de ces inhibiteurs.
- Le risque d'incidents thrombotiques, en particulier chez les patients présentant une insuffisance hépatique, un déficit en inhibiteur de la coagulation ou en enzymes fibrinolytiques impliquera la surveillance des premiers signes d'apparition de thrombose ou de coagulation intravasculaire disséminée et la prévention des complications thrombo-emboliques selon les recommandations en usage.



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