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Source RESIP-BCB
Dernière mise à jour:
07/04/2016

PHEBURANE 483 mg/g

Médicament soumis à prescription hospitalière

Médicament générique du Classe thérapeutique: Métabolisme et nutrition
principes actifs: Phénylbutyrate de sodium
laboratoire: Lucane Pharma

Granulé
Boîte de 1 Flacon (+ cuillère-mesure) de 174 g
Toutes les formes

Indication

Phéburane peut être utilisé chez les nourrissons, les enfants ne pouvant pas avaler les comprimés et chez les patients dysphagiques comme traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des désordres du cycle de l'urée impliquant les déficits en carbamylphosphate synthétase, ornithine transcarbamylase ou argininosuccinate synthétase.

Ce traitement est destiné aux patients chez lesquels la mauvaise acceptabilité au traitement disponible compromet la compliance au traitement.

Posologie PHEBURANE 483 mg/g Granulé Boîte de 1 Flacon (+ cuillère-mesure) de 174 g

Le traitement par PHEBURANE doit être supervisé par un médecin ayant l'expérience du traitement des désordres du cycle de l'urée.

Posologie

La dose quotidienne doit être adaptée individuellement en fonction de la tolérance protidique du patient et des apports protidiques alimentaires nécessaires à sa croissance et à son développement.

La dose totale quotidienne de phénylbutyrate de sodium habituellement utilisée en pratique clinique est de :

• 450 - 600 mg/kg/jour chez les nouveaux-nés et les enfants de moins de 20 kg

• 9,9 - 13,0 g/m²/jour chez les enfants de plus de 20 kg, les adolescents et les adultes.

La sécurité et l'efficacité de doses supérieures à 20 g/jour n'ont pas été établies.

Surveillance thérapeutique : Les taux plasmatiques de l'ammoniaque, de l'arginine, des acides aminés essentiels (en particulier les acides aminés branchés), de la carnitine et des protides doivent être maintenus dans les limites de la normale et celui de la glutamine à des taux inférieurs à 1000 µmol/L.

Surveillance nutritionnelle : PHEBURANE doit être associé à un régime hypoprotidique et dans certains cas, à une supplémentation en acides aminés essentiels et en carnitine.

Dans les formes néonatales par déficit en carbamylphosphate synthétase ou en ornithine transcarbamylase, une supplémentation en citrulline ou en arginine est nécessaire à la dose de 0,17 g/kg/jour ou 3,8 g/m²/jour. Dans le déficit en argininosuccinate synthétase, la supplémentation en arginine est nécessaire à la dose de 0,4 à 0,7 g/kg/jour ou 8,8 à 15,4 g/m²/jour.

Si une supplémentation calorique est indiquée, il est recommandé d'utiliser une préparation dépourvue de protéines.

Mode d'administration

PHEBURANE est administré par voie orale.

La dose quotidienne totale doit être répartie en prises égales et être administrée lors de chaque repas ou prise alimentaire (par exemple 4 à 6 fois par jour chez le jeune enfant). Du fait de son absence de goût, la dose de PHEBURANE peut être directement avalée à l'aide d'un verre d'eau (de jus de fruit, ou de préparations infantiles sans protéines) ou saupoudré sur une cuillère à soupe d'aliments solides (purée, compote de pomme...). Dans ce cas, il est important que la prise soit immédiate.

Une cuillère-mesure graduée, permettant de mesurer jusqu'à 3 g de phenylbutyrate de sodium par incrément de 250 mg, est fournie.

Contre indications

• Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients.

• Grossesse.

• Allaitement.

Effets indésirables Pheburane

Dans les essais cliniques menés avec le phénylbutyrate de sodium, 56 % des patients ont présenté au moins un événement indésirable et 78 % de ces événements indésirables ont été considérés comme non reliés au phénylbutyrate de sodium.

Ces effets indésirables concernent essentiellement les appareils de reproduction et gastro-intestinal.

Les effets indésirables sont répertoriés ci-dessous par classe de systèmes d'organes et par fréquence. La fréquence est définie comme : très fréquent (>1/10), fréquent (>1/100, <1/10), peu fréquent (>1/1 000, <1/100), rare (>1/10 000, <1/1 000), très rare (<1/10 000) et indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles). Au sein de chaque fréquence de groupe, les effets indésirables doivent être présentés suivant un ordre décroissant de gravité.

Affections hématologiques et du système lymphatique

Fréquent : Anémie, thrombocytopénie, leucopénie, leucocytose, thrombocytose

Peu fréquent : Anémie aplasique, ecchymose

Troubles du métabolisme et de la nutrition

Fréquent : Acidose métabolique, alcalose, diminution de l'appétit

Affections psychiatriques

Fréquent : Dépression, irritabilité

Affections du système nerveux

Fréquent : Syncope, céphalée

Affections cardiaques

Fréquent : Œdème

Peu fréquent : Arythmie

Affections gastro-intestinales

Fréquent : Douleur abdominale, vomissement, nausée, constipation, dysgueusie

Peu fréquent : Pancréatite, ulcère peptique, hémorragie rectale, gastrite

Affections de la peau et du tissu sous-cutané

Fréquent : Rash, odeur anormale de la peau

Affections du rein et des voies urinaires

Fréquent : Acidose tubulaire rénale

Affections des organes de reproduction et du sein

Très fréquent : Aménorrhée, menstruations irrégulières

Investigations

Fréquent : Baisse des concentrations sanguines de potassium, d'albumine, de protéine totale et de phosphate. Hausse des concentrations sanguines en phosphatase alcaline, transaminases, bilirubine, acide urique, chlorure, phosphate et sodium. Prise de poids.

Un cas probable de réaction toxique au phénylbutyrate de sodium (450 mg/kg/jour) a été rapporté chez une patiente anorexique de 18 ans ayant développé une encéphalopathie métabolique associée à une acidose lactique, une hypokaliémie sévère, une pancytopénie, une neuropathie périphérique et une pancréatite. Elle a été guérie après réduction de la dose à l'exception d'épisodes récurrents de pancréatite qui ont finalement imposé l'arrêt du traitement.



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