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Source RESIP-BCB
Dernière mise à jour:
07/04/2016

VPRIV 400 U

Médicament soumis à prescription médicale

Médicament générique du Classe thérapeutique: Métabolisme et nutrition
principes actifs: Vélaglucérase alfa
laboratoire: Shire Pharma Ireland Ltd

Poudre pour solution pour perfusion IV
Boîte de 1 Flacon de 400 U
Toutes les formes

Indication

VPRIV est un traitement enzymatique substitutif à long terme indiqué chez les patients atteints de la maladie de Gaucher de type 1.

Posologie VPRIV 400 U Poudre pour solution pour perfusion IV Boîte de 1 Flacon de 400 U

VPRIV doit être administré sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans la prise en charge de la maladie de Gaucher. Une administration à domicile supervisée par un professionnel de santé peut être envisagée uniquement chez les patients ayant reçu au moins trois perfusions et tolérant bien leurs perfusions.

Posologie

La posologie recommandée est de 60 unités/kg une semaine sur deux.

Des ajustements posologiques sont possibles et devront être décidés au cas par cas en fonction des objectifs thérapeutiques atteints et de leur évolution. Les études cliniques ont évalué des doses comprises entre 15 et 60 unités/kg administrées une semaine sur deux. Les doses supérieures à 60 unités/kg n'ont pas été étudiées.

Populations spécifiques

Enzymothérapie substitutive en cours

Les patients recevant déjà une enzymothérapie substitutive par imiglucérase pour une maladie de Gaucher de type 1 peuvent être traités par VPRIV en utilisant la même dose et la même fréquence.

Insuffisants rénaux ou hépatiques

D'après les connaissances actuelles sur la pharmacocinétique et la pharmacodynamie de la vélaglucérase alfa, aucun ajustement posologique n'est recommandé chez les patients insuffisants rénaux ou hépatiques. Voir rubrique Propriétés pharmacocinétiques.

Sujets âgés (≥ 65 ans)

Quatre des 94 patients (5 %) ayant reçu de la vélaglucérase alfa au cours des études cliniques étaient âgés de 65 ans et plus. Les données limitées n'indiquent pas qu'il est nécessaire d'ajuster la posologie pour cette population spécifique.

Population pédiatrique

Vingt des 94 patients (21 %) ayant reçu de la vélaglucérase alfa au cours des études cliniques étaient des enfants/adolescents âgés de 4 à ≤ 17 ans. Les profils d'efficacité et de sécurité étaient similaires tant chez l'adulte que chez l'enfant/adolescent. Voir rubrique Propriétés pharmacodynamiques pour plus d'informations.

Mode d'administration

Voie intraveineuse exclusivement.

ç administrer au cours d'une perfusion IV de 60 minutes, avec usage d'un filtre de 0,22 µm.

Pour les instructions concernant la reconstitution et la dilution de VPRIV, voir rubrique Instructions pour l'utilisation, la manipulation et l'élimination, ainsi que la fin de la notice.

Contre indications

Réaction allergique sévère à la substance active ou à l'un des excipients.

Effets indésirables Vpriv

Les données décrites ci-dessous reflètent une exposition au produit chez 94 patients atteints de maladie de Gaucher de type 1 ayant reçu de la vélaglucérase alfa à des posologies comprises entre 15 et 60 unités/kg une semaine sur deux au cours de 5 études cliniques. Cinquante-quatre d'entre eux étaient naïfs d'enzymothérapie substitutive et 40 patients sont passés d'un traitement par imiglucérase à un traitement par VPRIV. Les patients étaient âgés de 4 à 71 ans (au moment de leur premier cycle de traitement par VPRIV) et incluaient 46 hommes et 48 femmes.

Les réactions indésirables les plus graves observées chez les participants à ces études étaient des réactions d'hypersensibilité.

Les réactions indésirables les plus fréquentes étaient des réactions liées à la perfusion. Les symptômes les plus fréquents associés à ce type de réactions étaient : céphalées, sensations vertigineuses, hypotension, hypertension, nausées, fatigue/asthénie et pyrexie/température augmentée (voir rubrique Mises en garde et précautions d'emploi pour plus d'informations). La seule réaction indésirable ayant entraîné l'interruption du traitement était une réaction à la perfusion.

Le Tableau 1 recense les événements indésirables rapportés chez des patients atteints de la maladie de Gaucher de type 1. Chaque événement est présenté par classe de systèmes d'organes et par fréquence, conformément à la convention MedDRA, selon l'ordre de fréquence suivant : Très fréquent (≥1/10) et Fréquent (≥1/100, <1/10). Au sein de chaque groupe de fréquence, les effets indésirables sont présentés suivant un ordre décroissant de gravité.

Tableau 1 : Événements indésirables rapportés sous VPRIV chez des patients atteints de la maladie de Gaucher de type 1

Classe de systèmes d'organes

Événement indésirable

Très fréquent

Fréquent

Affections du système immunitaire

réaction d'hypersensibilité

Affections du système nerveux

céphalées, sensations vertigineuses

Affections cardiaques

tachycardie

Affections vasculaires

hypertension, hypotension, bouffées vasomotrices

Affections gastrointestinales

douleurs abdominales/douleurs abdominales hautes, nausées

Affections de la peau et du tissu sous-cutané

rash, urticaire

Affections musculo-squelettiques et systémiques

douleurs osseuses, arthralgies, dorsalgies

Troubles généraux et anomalies au site d'administration

réaction liée à la perfusion, asthénie/fatigue, pyrexie/température augmentée

Investigations

temps de céphaline activée allongé, développement d'anticorps neutralisants


Population pédiatrique

Les études cliniques incluant des enfants et des adolescents âgés de 4 à ≤ 17 ans ont montré un profil de sécurité de VPRIV similaire à celui de l'adulte.



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