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Source RESIP-BCB
Dernière mise à jour:
07/04/2016

WILSTART

Médicament soumis à prescription médicale

Médicament générique du Classe thérapeutique: Hémostase et sang
principes actifs: Poudre 1 : Facteur Willebrand humain, Poudre 2 : Facteur VIII
laboratoire: Labo F. Fraction Biotechn

Poudre et solvant pour solution injectable IV
Boîte de 1 (2 fl. de poudre + 2 fl. de solv + transf) = sol de 15 ml
Toutes les formes

Indication

WILSTART est spécifiquement indiqué dans la phase initiale du traitement de la maladie de Willebrand quand le traitement par la desmopressine (DDAVP) est inefficace ou contre-indiqué.

WILSTART ne doit pas être utilisé dans le traitement de l'hémophilie A.  

Posologie WILSTART Poudre et solvant pour solution injectable IV Boîte de 1 (2 fl. de poudre + 2 fl. de solv + transf) = sol de 15 ml

Le traitement substitutif de la maladie de Willebrand sans et, a fortiori, avec inhibiteur du facteur Willebrand, doit être pris en charge et surveillé par un spécialiste de l'hémostase.

Posologie

Une UI/kg de facteur Willebrand et une UI/kg de facteur VIII augmentent le taux plasmatique de VWF:RCo et de FVIII:C d'environ 0,02 UI/ml (2 %) .

Des taux de VWF:RCo > 0,6 UI/ml (60 %) et de FVIII:C > 0,4 UI/ml (40 %) doivent être atteints.

L'hémostase est généralement assurée lorsque le facteur VIII coagulant ( FVIII:C) atteint un taux de 0,4 UI/ml (40 %).

Le traitement à domicile peut être initié en accord avec le praticien.

WILSTART doit être administré immédiatement avant l'intervention ou le plus tôt possible après la survenue de l'épisode hémorragique ou du traumatisme sévère.

Les doses à administrer sont en général de 40 à 80 UI/kg de facteur Willebrand et de 20 à 40 UI/kg de facteur VIII et doivent être adaptées selon l'état clinique et le suivi biologique du patient.

Le traitement sera poursuivi, si nécessaire, par une préparation de facteur Willebrand avec un faible taux en FVIII.

Mode et voie d'administration

WILSTART se présente sous forme de deux poudres dans deux flacons contenant respectivement du facteur Willebrand et du facteur VIII, à reconstituer chacune extemporanément avec de l'eau pour préparations injectables selon les modalités décrites dans le paragraphe 6.6 "Instructions pour l'utilisation, la manipulation et l'élimination".

WILSTART doit être exclusivement injecté par voie intraveineuse, en une seule fois, immédiatement après reconstitution, sans dépasser 4 ml/minute.

Contre indications

Hypersensibilité aux substances actives ou à l'un des excipients.

Effets indésirables Wilstart

Bien que la tolérance à WILSTART soit bonne, des réactions allergiques ou anaphylactiques peuvent éventuellement survenir.

Des réactions telles que oedème de Quincke, brûlures ou picotements au point d'injection, frissons, rougeurs, urticaire généralisée, céphalées, prurit, hypotension artérielle, somnolence, nausées, agitation, tachycardie, oppression thoracique, fourmillements, vomissements ou dyspnée, n'ont pas été fréquemment observées et peuvent, dans certains cas, évoluer vers une réaction anaphylactique sévère (voire état de choc).

De rares cas d'hyperthermie ont été observés.

L'apparition d'un inhibiteur du facteur Willebrand, en particulier chez les patients atteints du type 3 de la maladie, est très rare. Les patients traités avec du facteur Willebrand doivent cependant être soigneusement surveillés sur le plan clinique et biologique, en ce qui concerne le développement de ces inhibiteurs.

Si de tels inhibiteurs se développent, leur présence se manifeste par une réponse clinique insuffisante. Ces anticorps peuvent apparaître simultanément à des réactions anaphylactiques. Dans de tels cas, il est recommandé de contacter un spécialiste de l'hémostase.

Par conséquent, la recherche d'inhibiteurs doit être effectuée chez les patients présentant une réaction anaphylactique.

Après correction du déficit en facteur Willebrand, en raison du risque potentiel de complication thrombo-embolique lors de situations à risque, une surveillance des premiers signes d'apparition de thrombose ou de coagulation intravasculaire disséminée et une prévention des complications thrombo-emboliques devront être instaurées selon les recommandations en vigueur.

Chez les patients recevant un facteur Willebrand contenant du FVIII, des taux plasmatiques de FVIII:C maintenus trop élevés de façon prolongée peuvent potentialiser le risque de complications thrombotiques. Cependant, l'utilisation de wilstart est limitée à la phase initiale du traitement.



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