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Source RESIP-BCB
Dernière mise à jour:
07/04/2016

ZAVESCA 100 mg

Médicament soumis à prescription médicale

Médicament générique du Classe thérapeutique: Métabolisme et nutrition
principes actifs: Miglustat
laboratoire: Actelion Registration Ltd

Gélule
Boîte de 84
Toutes les formes

Indication

- Zavesca est indiqué pour le traitement par voie orale des patients adultes atteints de la maladie de Gaucher de type 1 légère à modérée. Zavesca ne doit être utilisé que pour le traitement des patients chez lesquels la thérapie de remplacement enzymatique ne convient pas (voir rubriques mises en garde et précautions d'emploi et propriétés pharmacodynamiques).
- Zavesca est indiqué pour le traitement des manifestations neurologiques progressives des patients adultes et des enfants atteints de maladie de Niemann-Pick type C (voir rubriques mises en garde et précautions d'emploi et propriétés pharmacodynamiques).

Posologie ZAVESCA 100 mg Gélule Boîte de 84

- La thérapie sera suivie par des médecins expérimentés dans la prise en charge de la maladie de Gaucher ou de la maladie de Niemann-Pick type C, selon le cas.
- Zavesca peut être pris avec ou sans nourriture.
- Posologie dans la maladie de Gaucher de type 1 :
. La dose initiale recommandée pour le traitement des patients adultes souffrant de la maladie de Gaucher de type 1 est de une gélule de 100 mg trois fois par jour.
. Il est parfois nécessaire de réduire provisoirement la dose à une gélule de 100 mg une ou deux fois par jour chez certains patients chez qui survient une diarrhée.
. Il n'y a pas d'expérience avec Zavesca chez les patients atteints de la maladie de Gaucher de type 1 âgés de moins de 18 ans. Par conséquent l'utilisation de Zavesca est déconseillée chez les enfants ou les adolescents atteints de la maladie de Gaucher de type 1. Il n'y a pas d'expérience avec Zavesca chez les patients de plus de 70 ans.
- Posologie dans la maladie de Niemann-Pick type C :
. La posologie recommandée pour le traitement des patients adultes et des adolescents atteints de maladie de Niemann-Pick type C est de 200 mg trois fois par jour.
. La posologie chez les patients âgés de moins de 12 ans doit être adaptée en fonction de la surface corporelle comme illustré ci-dessous :
Surface corporelle : Posologie recommandée.
> 1,25 m² : 200 mg trois fois par jour.
> 0,88-1,25 m² : 200 mg deux fois par jour.
> 0,73-0,88 m² : 100 mg trois fois par jour.
> 0,47-0,73 m² : 100 mg deux fois par jour.
< = 0,47 m² : 100 mg une fois par jour.
. Il est parfois nécessaire de réduire provisoirement la posologie chez certains patients chez qui survient une diarrhée.
. Le bénéfice d'un traitement par Zavesca pour le patient doit être évalué sur une base régulière (voir rubrique mises en garde et précautions d'emploi).
. L'expérience de l'utilisation de Zavesca chez les enfants de moins de 4 ans atteints de maladie de Niemann-Pick type C est limitée.
- Insuffisance rénale :
Les données pharmacocinétiques montrent une augmentation de l'exposition systémique au miglustat chez les insuffisants rénaux. Chez les patients dont la clairance de la créatinine ajustée est comprise entre 50 et 70 ml/min/1,73 m², l'administration de Zavesca doit être initiée à la dose de 100 mg deux fois par jour chez les patients atteints de la maladie de Gaucher de type 1 et à la dose de 200 mg deux fois par jour (ajustée à la surface corporelle chez les patients âgés de moins de 12 ans) chez les patients atteints de la maladie de Niemann-Pick de type C. Chez les patients avec clairance de la créatinine ajustée comprise entre 30 et 50 ml/min/1,73 m², l'administration de Zavesca doit être initiée à la dose d'une gélule de 100 mg par jour chez les patients atteints de la maladie de Gaucher de type 1 et à la dose de 100 mg deux fois par jour (adaptée en fonction de la surface corporelle chez les patients âgés de moins de 12 ans) chez les patients atteints de la maladie de Niemann-Pick de type C. Son utilisation est déconseillée chez les patients atteints d'insuffisance rénale sévère (clairance de la créatinine < 30 ml/min/1,73 m² ; voir rubriques mises en garde et précautions d'emploi et propriétés pharmacocinétiques).
- Insuffisance hépatique :
Zavesca n'a pas été évalué chez les patients souffrant d'insuffisance hépatique.

Contre indications

CONTRE-INDIQUE :
- Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients.
- Grossesse : il n'existe pas de données suffisamment pertinentes concernant l'utilisation du miglustat chez la femme enceinte. Des études effectuées chez l'animal ont mis en évidence une toxicité sur la reproduction, dont la dystocie. Le risque potentiel en clinique n'est pas connu. Le miglustat traverse le placenta et ne doit pas être utilisé pendant la grossesse. Les femmes en âge de procréer doivent utiliser des méthodes contraceptives appropriées.
- Allaitement : en l'absence de données sur le passage dans le lait maternel, Zavesca ne doit pas être utilisé chez les femmes qui allaitent.
DECONSEILLE :
- L'utilisation de Zavesca est déconseillée chez les patients souffrant d'insuffisance rénale sévère (clairance de la créatinine < 30 ml/min/1,73 m²).
. L'expérience de l'utilisation de Zavesca chez les enfants de moins de 4 ans atteints de maladie de Niemann-Pick type C est limitée.

Effets indésirables Zavesca

Dans neuf essais cliniques, 206 patients ont été traités pour différentes indications par Zavesca à des posologies de 50 à 200 mg 3 fois par jour pendant une durée moyenne de 2,2 ans. Parmi ces patients, 90 présentaient la maladie de Gaucher de type 1 et 40 avaient une maladie de Niemann-Pick type C. Les événements indésirables étaient, en général, de sévérité légère à modérée et survenaient avec une fréquence similaire quelles que soient l'indication et la posologie étudiées. Les événements indésirables les plus fréquents étaient d'ordre gastro-intestinal avec des diarrhées et autres troubles abdominaux, ainsi que des pertes de poids.
Les effets indésirables, définis comme des événements indésirables "traitement - émergent" rapportés comme reliés au traitement par l'investigateur et survenant chez plus de 1% des patients sont présentés dans le tableau ci- dessous, par classe de systèmes d'organes et fréquence (très fréquent : > = 1/10, fréquent : > = 1/100, < 1/10). Au sein de chaque groupe de fréquence, les effets indésirables sont présentés dans l'ordre décroissant de gravité.
- Affections hématologiques et du système lymphatique :
Fréquents : Thrombocytopénie.
- Affections du métabolisme et de la nutrition :
. Très fréquents : Perte de poids.
. Fréquents : Anorexie, perte d'appétit.
- Affections psychiatriques :
Fréquents : Insomnie, baisse de la libido.
- Affections du système nerveux :
. Très fréquents : Tremblements.
. Fréquents : Neuropathie périphérique, céphalées, paresthésie, étourdissements, ataxie, hypo-esthésie.
- Affections gastro-intestinales :
. Très fréquents : Diarrhée, flatulence, douleur abdominale.
. Fréquents : Nausées, vomissements, distension/trouble abdominal(e), constipation, dyspepsie.
- Affections musculosquelettiques et systémiques :
Fréquents : Spasmes musculaires.
- Troubles généraux et aux sites d'administration :
Fréquents : Fatigue, asthénie.
- Investigations :
Fréquents : Etudes de la conduction nerveuse anormale.
- Une perte pondérale a été observée chez environ 60% des patients. La perte maximale s'observait après 12 mois, la perte pondérale moyenne étant de 6-7% du poids corporel, suivie d'une prise de poids indiquant une tendance vers les valeurs initiales.
- Zavesca a été étudié dans des indications pour lesquelles certains événements rapportés comme des effets indésirables, tels que symptômes/signes neurologiques et thrombocytopénies pourraient également être dus à la condition sous-jacente.
- Des cas isolés de dysfonctionnement cognitif ont été rapportés au cours des essais cliniques avec Zavesca dans la maladie de Gaucher de type 1. Un lien de causalité avec Zavesca n'a pas été établi.

Zavesca existe aussi sous ces formes

Zavesca



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