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Hermaphrodite - ambiguïté sexuelle : Les ddifférentes anomalies

Publié par : Dr. Nicolas Evrard (30. juin 2014)

Les trois catégories d'anomalies du développement sexuel sont les suivantes :

> L'hermaphrodisme vrai désigne un cas très rare d'intersexualité : cela représente environ 5% des ambiguïtés sexuelles. La personne est dotée de chromosomes sexuels variables (XX, XY), mais naît le plus souvent avec une ambiguïté sexuelle et la présence simultanée de tissus testiculaires et ovariens, conduisant au développement de structures masculines (véritable pénis érectile et prostate) et féminines (vagin et utérus).

Cette pathologie reste encore mal comprise à l'heure actuelle, toutefois, différentes formes d'hermaphrodisme vrai existent, cela dépend de l'importance de l'action du chromosome Y, responsable de la masculinisation.

> Le pseudo-hermaphrodite féminin a des ovaires et un caryotype féminin (46, XX) avec des organes génitaux externes ambigus. Cela représente environ 60% des ambiguïtés sexuelles. Il est dû à une exposition précoce aux androgènes (hormones mâles qui peuvent être sécrétées par les glandes surrénales). L'hyperplasie congénitale des surrénales est une maladie génétique pouvant entraîner ce genre de troubles. D'autres causes existent comme la présence d'une tumeur des surrénales chez la femme enceinte, ou encore son exposition à un traitement hormonal inapproprié.

Les organes génitaux externes sont virilisés de façon variable. Le clitoris peut avoir la forme d'un pénis avec hypospadias, c'est-à-dire que l'orifice urinaire se trouve sur la face inférieure du pénis, au lieu d'être situé à son extrémité. Les bourses ne contiennent pas de testicules. Il y a parfois une obstruction vaginale. Les organes génitaux internes (vagin, utérus, ovaires et trompes) sont normaux. Une future grossesse est possible.

> Le pseudo-hermaphrodite masculin a un caryotype masculin (46, XY), ainsi que des testicules ne se situant pas forcément dans les bourses. Cependant, les voies génitales et les organes génitaux externes sont ambigus. Cela représente environ 35% des ambiguïtés sexuelles.
Il est dû à un déficit en di-hydrotestostérone (la DHT, hormone mâle dérivant de la testostérone et régulant la différenciation masculine des organes génitaux externes).

Il peut être dû à un déficit en testostérone. Dans ce cas, les canaux de Wolff et de Müller, dépendants des androgènes pour leur différenciation sont également touchés. Les organes génitaux externes auront plutôt un aspect féminin.

Si la quantité de testostérone est normale (seule la dihydrotestostérone est perturbée), les organes génitaux externes peuvent évoluer vers une différenciation masculine à la puberté, sous l'effet de la production pubertaire de testostérone. Le sujet peut alors être fertile.


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