C’est la plus fréquente des porphyries. La porphyrie cutanée touche environ une personne sur 25 000.
Comme dans le cas des autres porphyries, il s’agit d’une enzyme défaillante, l’uroporphyrinogène décarboxylase, qui provoque l’accumulation de porphyrines dans le foie, mais sans accumulation des précurseurs ALA et PBG, donc il n’y a pas de crise aiguë dans la porphyrie cutanée.
Les porphyrines accumulées vont ensuite passer dans le sang et atteindre la peau.
La porphyrie cutanée n’est pas toujours héréditaire.
Des lésions cutanées commencent par une fragilité anormale de la peau, des bulles, des cloques, des plaies qui cicatrisent mal en laissant des plaques rouges sur des parties du corps exposées au soleil.
Les mains surtout, le visage, le cuir chevelu sont les zones les plus souvent concernées.
C’est le dosage des porphyrines dans le sang, dans les urines et dans les selles, qui permettra de poser le bon diagnostic.
Des saignées régulières (tous les 10 à 15 jours), pour diminuer le taux de fer dans l’organisme s’il est trop élevé et même s’il est normal.
De petites doses de chloroquine ou hydrochloroquine.
On ne guérit pas définitivement de la porphyrie cutanée. Cependant, les symptômes peuvent en être parfaitement contrôlés. En clair, les lésions cutanées peuvent disparaître.
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