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Acromégalie et gigantisme

Publié par : rédaction Onmeda (27. novembre 2017)

© iStock

L’acromégalie est une maladie rare et peu connue du public. Elle se manifeste par une croissance anormale de certains membres à l’âge adulte. Comment repérer cette anomalie et comment la traiter ?

La croissance est un phénomène naturel qui est sous l’influence d’une hormone appelée … hormone de croissance. Cette dernière porte également le nom de GH (pour Growth Hormon qui est son équivalent en anglais) ou de somatotropine.

Elle est secrétée par l’hypophyse (aussi appelée glande pituitaire) dont la taille n’excède pas celle d’un pois chiche et qui est située dans la partie inférieure du cerveau, directement sous le fond du palais.

C’est pendant l’adolescence que cette hormone de croissance est secrétée à son maximum, mais elle est présente pendant toute la vie car elle joue un rôle dans la glycémie ainsi que dans le métabolisme des lipides (en aidant à baisser la masse graisseuse) et dans la fabrication des protéines.

Illustration : l'hypothalamus, l'hypophyse et leurs hormones

Illustration : Hypothalamus et hypophyse avec leurs hormones © iStock

Légende :
GHRH :  Hormone de libération de l'hormone de croissance

GH (aussi : somatotropine) : Hormone de croissance
IGF-1 : Facteur de croissance 1 ressemblant à l’insuline (somatomédine C )
Ghréline : Hormone de la faim (stimulant l’appétit)
GHIH (aussi : somatostatine) : Hormone inhibant la libération d'insuline et de l'hormone de croissance

Concrètement, l'hormone de croissance (GH) est impliquée dans le bon fonctionnement de l’organisme en veillant à maintenir une belle peau par exemple.

Mais principalement pendant la phase de croissance durant la puberté, cette hormone permet de grandir en taille en développant les os, les cartilages et les muscles par multiplication des cellules qui les composent. Si une anomalie se glisse dans la libération de l’hormone de croissance, le développement se poursuit sans s’arrêter et on est face à une pathologie qui s’appelle l’acromégalie.

Chez les enfants cela se manifeste par une taille qui n’en finit pas d’augmenter, d’où le terme de gigantisme. Actuellement c’est le Turque Sultan Kösen, atteint d’acromégalie, qui est l’homme le plus grand du monde avec 2m51 de hauteur.

Les causes

Pour comprendre pourquoi et comment l’acromégalie peut apparaître il faut faire un survol rapide de la façon dont les hormones de croissance sont régulées une fois qu’elles sont secrétées par l’hypophyse. Anatomiquement cette dernière est située juste sous une autre structure appelée hypothalamus qui lui donne les ordres. Les deux sont reliées par la tige pituitaire.

En temps normal, lorsque les hormones de croissance voient leur production modifiée, en moins ou en plus, un signal est envoyé à l’hypothalamus qui à son tour prévient l’hypophyse en lui demandant d’y remédier en augmentant ou en baissant les hormones de croissance pour que tout rentre dans l’ordre.

Il arrive qu’un dysfonctionnement de l’hypophyse empêche cette régulation. Dans ce cas l’hypophyse continue à envoyer ses hormones de croissance dans la circulation sanguine en direction des tissus et des organes cibles, entraînant l’augmentation continue de leur taille.

Dans la majorité des cas (95%) cette anomalie est une tumeur bégnine (non cancéreuse) qu’on appelle adénome de l’hypophyse. Elle concerne plus les adultes aux alentours de la quarantaine, mais les enfants et les plus jeunes peuvent aussi la développer.

L’hyper-sécrétion des hormones de croissance et leur concentration élevée dans le sang ne sont pas visibles à l’œil nu et il faut du temps pour que les premiers symptômes se manifestent, ce qui a pour conséquence de poser un diagnostic parfois dix ans après leurs débuts. Cette errance médicale a pour résultat l’émergence d’autres pathologies bien plus graves liées à l’atteinte de certains organes vitaux comme le cœur et qui peuvent mettre la vie du patient en danger.

Les symptômes

Une concentration élevée d’hormones de croissance a pour conséquence logique un développement des os. Alors pourquoi les premiers signes passent presque inaperçus chez les gens qui sont atteints d’acromégalie ?

Il s’agit souvent de personnes qui ont l’impression de ne plus porter leurs bagues car leurs doigts se sont épaissis. Mais ce détail peut concerner pas mal de gens qui trouvent que leur alliance serre un peu par exemple. Ils mettent ça sur les kilos qui se sont rajoutés d’année en année. Aussi beaucoup ne prêtent pas plus attention à ce détail.

Les personnes atteintes d’acromégalie vont également voir leur pointure de chaussures augmenter alors qu’elles sont déjà adultes. Il faut absolument consulter si c’est le cas.

Ces changements sont accompagnés d’un épaississement des os du visage, du front, du nez et de la langue.

Autre symptôme associé : l’apparition d’un espace entre les dents due à l’augmentation de la taille de la mâchoire.

L’élargissement des mains et des pieds, les traits du visage qui deviennent plus massifs, font donc partie des symptômes les plus visibles de l’acromégalie.

Il y a d’autres symptômes moins spectaculaires comme :

A terme des complications plus graves vont apparaître, comme de l’hypertension artérielle ou du diabète.

Chez les enfants, cela s’appelle le gigantisme, car on assiste en plus à une augmentation de la taille de façon anormale.

La raison pour laquelle les adultes ne verront pas leur taille se modifier c’est parce que les cartilages (de conjugaison) situés aux extrémités des os sont déjà soudés alors que chez les enfants ils ne le sont pas, justement pour permettre leur croissance.

Les traitements

Le diagnostic d’acromégalie par constatation des modifications physiques nécessite d’être confirmé par des examens médicaux.

Il s’agit en premier lieu d’un bilan hormonal incluant la mesure de la concentration des hormones de croissance dans la circulation sanguine. Dans le cas de l’acromégalie ce taux est bien plus élevé que la moyenne.

Ensuite une IRM permet de voir la présence - ou pas - d’adénome qui serait responsable des retentissements sur l’hypophyse.

L'IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) est un examen qui permet de visualiser tous les organes en particulier les tissus "mous", d'analyser leur structure, de rechercher une inflammation, un abcès, un tumeur... Explications en images

Une fois que cela est posé avec certitude, il faut diminuer le processus de sécrétion de la GH. Etant donné qu’il s’agit la plupart du temps d’une tumeur bégnine de l’hypophyse, le traitement consiste en l’ablation de l’adénome. En terme médical c’est une exérèse.

L’intervention chirurgicale, qui dure environ une heure en moyenne sous anesthésie générale, consiste à atteindre l’hypophyse soit en passant par une narine, soit en faisant une incision dans la lèvre supérieure et en passant là encore par le nez. Très exceptionnellement si l’adénome est difficile à atteindre, le chirurgien peut décider d’inciser par le crâne.
Après l’opération, il faut refaire un bilan hormonal, suivi d’une IRM.

Il n’y a pas de douleur très intense après l’intervention chirurgicale, et si le visage est un peu gonflé ou s’il y a des ecchymoses au niveau des yeux et du nez, cela s’estompera en quelques jours.

L’acromégalie ne disparaît pas complètement mais on peut constater une amélioration après quelques mois. Certains symptômes comme le mal de tête ou la transpiration excessive se dissipent plus rapidement.

Si le traitement chirurgical ne donne pas les résultats attendus, il existe des médicaments qui s’opposent à l’action de l’hormone de croissance en prenant sa place mais en n’ayant pas ses effets.

En dernier recours la radiothérapie peut aussi être proposée dans le cas de l’acromégalie.

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Sources et notes

Auteur : Ladane Azernour Bonnefoy

Sources et Notes :

- Dictionnaire des termes médicaux (Garnier Delamare)
- Société Française d’endocrinologie
- Association d’acromégalie
- Orphanet (maladies rares et médicaments orphelins)
- Société Française de Neurochirurgie
- Pituitary.ucla.edu