Fibrose pulmonaire idiopatique : Le diagnostic

Le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopatique est rarement facile à établir, comme dans le cas de bon nombre de pneumopathies interstitielles diffuses d'ailleurs, et nécessite une expérience importante que l'on peut trouver auprès des pneumologues des Centres de compétences pour les maladies pulmonaires rares (dans les très grosses villes : Paris, Lyon...).

La radiographie pulmonaire présente des opacités diffuses. Les tests de fonction respiratoire montrent une réduction de la capacité pulmonaire. D'autres analyses permettent de voir que les gaz échangés au niveau des alvéoles, sont diminués de 30 à plus de 50%.

La fibroscopie (endoscopie des bronches) avec lavage broncho-alvéolaire permet de prélever et d'analyser les cellules alvéolaires.

Beaucoup de progrès ont été faits par l'analyse du scanner thoracique, si bien qu'il est maintenant moins souvent nécessaire de prélever chirurgicalement un échantillon de poumon (biopsie pulmonaire), mais cela reste indispensable dans certains cas.

Les personnes concernées par une fibrose pulmonaire idiopatique doivent être suivies dans des centres spécialisés.