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Maladie de Still (Maladie de Still-Chauffard)

Publié par : rédaction Onmeda (07. mars 2018)

© iStock

La maladie de Still (également appelée maladie de Still-Chauffard), est une arthrite juvénile idiopathique ou AJI. Les enfants peuvent, de manière rare, être atteint par des atteintes articulaires inflammatoires avec des gonflements articulaires regroupées sous l’appellation Arthrites Juvéniles Idiopathiques (AJI). 

On estime qu’en France entre 3 000 et 5 000 enfants âgés de moins de 16 ans sont atteints d'arthrite juvénile idiopathique (AJI).

La maladie de Still a été décrite par un pédiatre, George Still, en 1897. Elle appartient au groupe des AJI et est caractérisée par des manifestations générales bruyantes : à côté des arthrites sont observées des manifestations systémiques au premier plan et une réaction inflammatoire très marquée. La maladie de Still de l’enfant est également appelée AJI systémique. La maladie de Still représente 10 à 11% de l’ensemble des AJI.

A noter : Depuis 1997, on utilise le terme d’arthrite juvénile idiopathique (AJI) pour parler du rhumatisme de l’enfant. AJI remplace donc le terme arthrite rhumatoïde juvénile utilisé en Amérique du Nord et celui d’arthrite chronique juvénile (ACJ) utilisé en Europe.

Les causes

Un certain nombre d’observations montrent que la maladie de Still de l’enfant est sous tendue par des mécanismes différents de ceux des autres formes d’AJI et qu’elle a majoritairement une composante auto-inflammatoire (comme la maladie périodique) :

  • les signes systémiques,
  • le syndrome inflammatoire biologique intense,
  • le sex-ratio équilibré,
  • l’absence de pic d’âge de début,
  • l’absence d’auto anticorps

Toutes ces observations sont très concordantes avec ce qui est observé dans les maladies auto-inflammatoires. La réponse au traitement est également distincte.

Les symptômes

La maladie de Still touche aussi souvent les filles que les garçons sauf avant l'âge de 1 an, où elle affecte presque exclusivement les filles. La maladie commence le plus souvent entre l'âge de 2 et 7 ans. Elle peut également survenir plus tard, et même chez l'adulte.

Signes extra-articulaires de la maladie de Still

  • La fièvre, caractéristique, décrit de grandes oscillations entre 37°C et plus de 39°C au cours de la journée.
    Lors du pic fébrile, qui survient généralement à la même heure, l'enfant est souvent abattu, reprenant son entrain à la chute de la fièvre. Celle-ci décroît brusquement et atteint souvent un chiffre inférieur à 37°C. Elle est très évocatrice quand elle est durable, pendant un minimum de 2 à 3 semaines. Dans certains cas elle s’accompagne d’une perte de poids.
  • Les signes cutanés sont présents dans 90% des cas.
    C’est une éruption localisée, fugace, souvent très discrète, favorisée par l'exposition à l'air, le bain, et surtout au moment du pic fébrile. Plus rarement il s'agit d'une éruption plus intense, de type urticarien. Comme l’éruption est fugace il est intéressant de la photographier pour la montrer au médecin.
  • Une augmentation de la taille de la rate et des ganglions est trouvée dans 30 à 40 % des cas.
  • Les atteintes séreuses sont possibles et parfois révélatrices : péricardite, atteinte pleurale, atteinte péritonéale avec douleurs abdominales.

Eruption cutanée : quelle maladie ?

Manifestations articulaires de la maladie de Still

Les signes articulaires révèlent la maladie dans 85% des cas et elles peuvent apparaître lors du suivi.
Dans un tiers des cas, il s’agit de simples douleurs des articulations mais dans deux tiers des cas, il s'agit d'authentiques arthrites. Chez le jeune enfant, l’atteinte articulaire peut se traduire par un refus de marcher et de se tenir debout. Les atteintes articulaires sont symétriques et touchent le plus souvent :

  • poignets,
  • genoux,
  • chevilles.

Le plus souvent, au maximum quatre articulations sont touchées.

Dans 10% des cas restants, les arthrites n'apparaîtront que plus tardivement, et ne se résumeront parfois qu'à de simples arthralgies.

A savoir : Une arthralgie désigne toutes les douleurs articulaires. 

Le diagnostic de la maladie de Still

Fièvre quotidienne, arthrite et éruption fugace

L’association fièvre quotidienne de durée supérieure à 2 semaines, arthrite et éruption fugace est indispensable au diagnostic.

En cas d'absence d'éruption, la présence de ganglions, d’une augmentation de volume de la rate ou du foie, et/ou d'épanchements séreux confirme également le diagnostic.

Les examens complémentaires révèlent une intense réaction inflammatoire caractérisée par :

  • une leucocytose (avec polynucléose neutrophile)
Bon à savoir : La leucocytose exprime le taux de globules blancs dans le sang. A l'état normal, on compte environ entre 3 et 10 x 109 leucocytes/l (3 000 et 10 000 leucocytes/mm3  - ou ml), avec de petites variations en fonction du laboratoire d'analyses.
Bon à savoir : La vitesse de sédimentation (VS) est une constante biologique souvent demandée lors d'une prise de sang. Il s'agit de mesurer la vitesse à laquelle les globules rouges du sang (les hématies) sédimentent dans un tube à essai. La VS est normalement inférieure à 8 mm à la première heure et inférieure à 20 mm au bout de 2 heures.
Bon à savoir : La protéine C réactive ou CRP est une protéine dont le taux s'élève dans le sang en cas d'inflammation. A l'état normal, la protéine C réactive doit être inférieure à 6 mg par litre (variable selon le laboratoire), cela signifie alors qu'il n'y a pas de processus inflammatoire. Le taux de CRP reflète assez bien le dégré d'inflammation.
  • une thrombocytose.
Bon à savoir : La thrombocytose correspond à l'augmentation du nombre de plaquettes sanguines. Un taux de plaquettes sanguines normal doit évoluer entre 150 000 et 450 000 par millimètre cube de sang mm3.
  • Une anémie microcytaire est fréquente.

Le diagnostic différentiel de la maladie de Still peut être difficile au début et comporte différents examens permettant d’éliminer : les infections bactériennes et virales, les maladies malignes (leucémies) et les autres maladies rhumatismales de l’enfant (spondylarthrite, rhumatisme psoriasique, lupus…).

L’évolution clinique de la maladie de Still est très variable

Chez la moitié des patients, elle est d’une seule poussée ou émaillée de rechutes entrecoupées de rémissions ; le pronostic à long terme de ces patients est, en général bon. 
Pour l’autre moitié des patients, l’évolution est continue sans rémission. 

Dans beaucoup de cas les signes systémiques disparaissent, tandis que l’arthrite chronique représente le problème majeur à long terme avec le risque de destructions articulaires. Une complication grave peut cependant survenir au cours de la maladie de Still : il s’agit du syndrome d’activation macrophagique.

A savoir : Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est un syndrome rare mais souvent mortel (mortalité supérieure à 50%) même en cas de prise en charge adaptée

Les traitements

Pendant la phase du diagnostic où des examens sont pratiqués pour éliminer une infection, un cancer ou une autre maladie inflammatoire, le traitement repose sur les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).

A savoir : Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), sont des médicaments antalgiques, antipyrétiques et anti-inflammatoires. Ils permettent de réduire la douleur, la fièvre et l'inflammation.

Le traitement corticoïde si la durée de la maladie est courte

S’il persiste de la fièvre et/ou des arthrites, comme c’est souvent le cas, un traitement par corticothérapie générale est indiqué.

Habituellement une dose quotidienne de 1 à 2mg/kg de prednisone a un effet rapide sur les signes cliniques et biologiques. Le traitement corticoïde n’influence pas la durée de la maladie ni son évolution à long terme, mais s’associe au long cours à des effets secondaires sévères. Les corticoïdes peuvent représenter l’unique traitement si la durée de la maladie est courte ou si, en cas de rechute, celles-ci sont espacées de longues périodes de rémission sans traitement.

En revanche, si une corticothérapie de longue durée est nécessaire, faisant courir le risque d’effets secondaires significatifs, d’autres traitements sont indiqués.

Les traitements avec des agents anti-IL-6 ou anti-IL-1 très efficaces

Les résultats des traitements par méthotrexate et par traitements anti-TNF sont décevants en comparaison de leurs très bons résultats dans les autres formes d’AJI ce qui suggère un mécanisme pathologique différent, plus auto-inflammatoire que dysimmunitaire.

En revanche, les traitements avec des agents anti-IL-6 ou anti-IL-1 se sont avérés très efficaces.

A savoir : Les anti-TNF alpha sont des biomédicaments qui permettent de bloquer l’action du TNF alpha (Tumor Necrosis Factor). Le TNF-alpha est une protéine sécrétée par les lymphocytes T (catégorie de globules blancs) qui intervient dans le processus inflammatoire et les réactions immunitaires. En cas de maladies comme : maladie de Crohn, rectocolite hémorragique, spondylarthrite ankylosante, polyarthrite rhumatoïde, rhumatisme psoriasique, le TNF alpha est synthétisé en bien trop grande quantité et devient alors responsable de l’inflammation des tissus (articulations, peau, intestin…) et sur le long terme de leur altération.

  • L’anakinra (Kineret®) : un anti IL1 souvent efficace très rapidement (en quelques jours).
    Il a l’inconvénient de s’utiliser par voie sous cutanée et les injections peuvent être douloureuses. L’anakinra n’a actuellement pas d’autorisation de mise sur le marché (AMM) dans cette indication.
    Un médicament de la même famille, le canakinumab (Ilaris®) est en cours de développement avec l’espoir qu’une injection unique mensuelle puisse induire une rémission prolongée de plusieurs semaines ou mois. Il a prouvé́ son efficacité́ dans une étude internationale de phase III et obtenu une AMM, cependant il n’est pas encore remboursé dans cette indication en France.
  • Si les patients répondent insuffisamment à un agent anti-IL-1, un agent anti-IL-6 peut être indiqué. Le tocilizumab (RoActemra®) a obtenu une AMM dans la maladie de Still en échec des AINS et des corticostéroïdes ; il est remboursé dans cette indication. Il s’administre en perfusion intraveineuse toutes les 2 semaines. Son utilisation par voie sous cutanée est en cours d’étude.

A retenir : Si les patients répondent insuffisamment à un agent anti-IL-1, un agent anti-IL-6 peut être indiqué. 

La HAS (Haute Autorité de Santé) a publié en octobre 2017 des recommandations pour la prise en charge des enfants souffrant d’AJI systémique. Soulignons l’importance de la prise en charge en service spécialisé, compte tenu de la rareté de l’affection. Les progrès thérapeutiques récents laissent à penser que le pronostic va notablement s’améliorer.

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Sources et notes

Auteur :  Dr Agnès CHABOT, Rhumatologue. Fédération de rhumatologie, Hôpital Lariboisière, 2 rue Ambroise Paré 75010 Paris. Cabinet médical Vaudoyer, 4 rue Léon Vaudoyer, 75007 Paris

Sources :



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