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Mélanome acro-lentigineux

Publié par : rédaction Onmeda (11. décembre 2017)

© iStock

Le mélanome est un cancer de la peau développé à partir des cellules qui produisent le pigment dans la peau, les mélanocytes. Sous l’influence de divers facteurs déclenchants (soleil, radiations ionisantes…) les mélanocytes vont se multiplier et proliférer de manière anarchique chez des patients ayant une prédisposition génétique.

Le mélanome acro-lentigineux est un mélanome qui se développe sur les extrémités : paumes de mains et plantes des pieds ou sous les ongles (ce sont les zones acrales). Il est appelé ainsi en référence à son aspect en analyse anatomopathologique.

Les causes

Le mélanome acro-lentigineux est plus fréquent sur la plante des pieds au niveau du gros orteil. Il représente : 2 à 3% des mélanomes chez les sujets à peau blanche, mais jusqu’à 76% des mélanomes des patients de peau noire, 50% des mélanomes des patients à la peau asiatique et 30% de ceux avec une peau hispanique.

La particularité de ce mélanome est qu’il se développe sur des zones non exposées au soleil chez des patients qui n’ont pas la peau claire.

Les mécanismes ne sont pas encore tous élucidés, mais il semblerait que le rôle de mutations génétiques soit prépondérant dans le développement des mélanomes acro-lentigineux.

Les symptômes

Les symptômes du mélanome acro-lentigineux sous l'ongle

Lorsqu’il se situe sous l’ongle, le mélanome acro-lentigineux débute par une bande pigmentée souvent irrégulière du lit de l’ongle (il s’agit de la zone de peau sous l’ongle dur) de plus de 6mm de large. Il peut ensuite s’étendre à la matrice (zone de production de l’ongle) et à la pulpe du doigt ou de l’orteil. Il peut ensuite former une boule ou un nodule et décoller l’ongle.

Ces localisations sont souvent de diagnostic difficile et peuvent mimer aux stades débutant une mycose, un hématome ou un bourgeon charnu.

Les symptômes du mélanome acro-lentigineux aux mains et pieds

Au niveau des paumes des mains et des plantes des pieds, le mélanome acro-lentigineux forme une tache brune ou noire aux contours irréguliers avec parfois des nodules et des saignements ou une ulcération.

Il peut ne pas être pigmenté et mimer une plaie, un mal perforant plantaire chez le diabétique, un corps au pied ou une verrue.

L’absence de cicatrisation et la présence de pigment à l’examen du dermatologue (en particulier avec une loupe appelée dermatoscope) pourront faire suspecter le diagnostic.

Le mélanome peut envahir les ganglions et aller se greffer dans les organes distants (les poumons, le foie, le cerveau, les os…).

Le mélanome entraîne alors des symptômes spécifiques des organes atteints :

En raison des zones qu’il touche parfois peu visibles (plantes des pieds) et de sa reconnaissance difficile, le mélanome acro-lentigineux est souvent diagnostiqué tardivement à un stade avancé, parfois déjà métastatique.

Dans les stades avancés, il peut avoir une évolution défavorable et entraîner le décès du patient.

Les traitements

Le traitement du mélanome acro-lentigineux va dépendre de l’épaisseur du mélanome. Cette épaisseur est évaluée à l’analyse histologique par le médecin anatomopathologique sur le premier prélèvement (retrait complet de la lésion ou biopsie si elle est très volumineuse) de la tumeur suspecte. Ce premier prélèvement permet la confirmation du diagnostic et mesure l’épaisseur lorsque cela est possible.

Après cette étape, le médecin réalise un bilan d’extension clinique et/ou radiologique (échographie, scanner…) pour rechercher d’éventuelles métastases ganglionnaires ou des organes. Ceci permettra de déterminer le stade du mélanome (de 0 à IV).

La chirurgie

Le traitement est en premier lieu chirurgical si le mélanome n’est pas au stade métastatique avec envahissement des organes au-delà des ganglions de proximité.

Le chirurgien va retirer le mélanome avec autour une marge de sécurité qui varie entre 0,5 et 2cm en fonction de l’épaisseur du mélanome. La chirurgie se fait donc la plupart du temps en deux temps (une étape pour retirer la tumeur et confirmer le diagnostic et une seconde pour reprendre la marge de sécurité).

Sur les zones des paumes et des plantes, la fermeture est parfois difficile et nécessite dans certains cas des greffes de peau. Lorsque l’extension est importante au niveau d’un mélanome de l’ongle, on doit souvent amputer la phalange.

Le curage ganglionnaire

Lorsque l’épaisseur est importante ou que les ganglions sont atteints, on procède à un curage ganglionnaire qui permet de retirer la chaîne ganglionnaire de voisinage :

  • aisselles dans le cas d’un mélanome de la main,
  • aine et chaînes ganglionnaires du bassin dans le cas d’un mélanome du pied).

Le traitement par interféron

Toujours en fonction de l’épaisseur, on pourra ajouter un traitement par interféron en injections pendant plusieurs mois pour prévenir les récidives métastatiques.

Les traitements en cas d’évolution métastatique

En cas d’évolution métastatique, une chimiothérapie, une immunothérapie ou une thérapeutique ciblée contre les mutations de la tumeur sera proposée.

Il pourra être réalisées une radiothérapie chez les patients présentant des métastases cérébrales ou osseuses et une chirurgie d’une ou plusieurs métastases cérébrales.

Les décisions de traitement, quel que soit le stade, sont discutées et validées en réunion de concertation pluridisciplinaire en présence de dermatologues, cancérologues, radiothérapeutes et chirurgiens.

La décision de traitement se fait selon les recommandations internationales et l’état du patient, son âge et son souhait.

Le mélanome en images :

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Sources et notes

Auteur : Dr Anne ISVY-JOUBERT

Sources :

www.dermato-info.fr
Goydos JS, Shoen SL. Acral Lentiginous Melanoma.Cancer Treat Res. 2016;167:321-9.