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Mucoviscidose : les complications

Publié par : Dr. Nicolas Evrard (20. octobre 2014)

La mucoviscidose, si elle n'est pas diagnostiquée tôt et traitée correctement, peut entraîner rapidement 2 complications majeures :

1) L'insuffisance enzymatique pancréatique, qui entraîne une malabsorption.

Apparaît alors une dénutrition avec des carences vitaminiques, protéiques, lipidiques provoquant un retard staturo-pondéral, une baisse de l'immunité et des difficultés à se défendre contre les infections.

2) L'accumulation de mucus dans les petites bronches entraîne des complications pulmonaires évoluant vers une insuffisance respiratoire.

En effet, le mucus épaissi constitue un obstacle qui empêche l'air de circuler. De ce fait, les alvéoles pulmonaires sont en permanence dilatées, hypoventilées et peu fonctionnelles. L'air, les sécrétions bronchiques, les bactéries s'évacuent mal vers l'extérieur.

Cela provoque un emphysème, c'est-à-dire une destruction du tissu pulmonaire. Cet emphysème est localisé à un lobe pulmonaire, un poumon ou généralisé aux deux poumons. Celui-ci entraîne une diminution de la capacité ventilatoire pulmonaire. La stagnation facilite la colonisation bactérienne et l'apparition d'infections broncho-pulmonaires à répétition qui grèvent encore plus le pronostic de la maladie.

La dilatation permanente des poumons déforme le thorax. L'enfant présente alors une cyphose dorsale accentuée (le dos rond), et son thorax est dilaté.

La gène respiratoire évolue vers une insuffisance respiratoire chronique très handicapante avec une cyanose des lèvres et des doigts qui signent une hypoxémie (diminution de la concentration en oxygène dans le sang).

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