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Polychondrite chronique atrophiante (PCA) : les symptômes

Publié par : rédaction Onmeda (27. octobre 2017)

La symptomatologie initiale de la polychondrite chronique atrophiante est très variable. Les manifestations révélatrices sont souvent articulaires.

Les inflammations du cartilage (chondrites) sont absentes initialement dans près de la moitié des cas et peuvent être retardées de plusieurs mois ou années. Leur survenue permet alors de rectifier secondairement le diagnostic d’une atteinte articulaire, oculaire, ou cutanée restée inexpliquée.

Lorsqu’elles sont inaugurales, les chondrites touchent le plus souvent le pavillon de l’oreille. La PCA peut aussi se révéler par une fièvre prolongée inexpliquée.

Les chondrites sont l’élément caractéristique de la maladie.

La chondrite du pavillon de l’oreille

La chondrite du pavillon de l’oreille externe est spécifique de la PCA (après avoir écarté une cause locale ou infectieuse). Elle révèle la maladie dans 20% des cas mais survient chez 90% des malades au cours de l’évolution. Elle peut être uni ou bilatérale. 

Elle entraine une tuméfaction rouge ou violacée, chaude, douloureuse qui atteint tout le pavillon de l’oreille sauf le lobe (qui est dépourvu de cartilage). La poussée dure quelques jours à quelques semaines. Quand le cartilage de l’oreille s’affaisse, celle-ci prend un aspect en chou-fleur.
 

La chondrite nasale

La chondrite nasale est révélatrice dans 15% des cas et est présente dans 65% des cas lors de l’évolution.

L’inflammation touche la racine du nez et donne douleur et sensation de nez bouché. L’atrophie peut lui succéder en laissant une déformation du nez en « pied de marmite ».
 

La chondrite laryngée ou trachéobronchique

Les chondrites laryngées ou trachéobronchiques sont révélatrices dans 10% des cas mais surviennent une fois sur deux au cours de l’évolution. Du fait du retentissement respiratoire elles sont graves et responsables du tiers des décès.

L’atteinte du larynx entraine une modification de la voix (rauque) voire une perte de la voix (aphonie), des douleurs locales.

L’atteinte trachéobronchique entraine une difficulté à respirer souvent lors de l’expiration, une toux et favorise les infections. C’est la complication la plus dangereuse de la maladie (cf schéma ci-dessous).

Pour mieux comprendre, une illustration de l'appareil respiratoire :

Illustration de l'appareil pulmonaire © iStock

La trachée et les bronches sont maintenues ouvertes par des anneaux de cartilage. Si ceux-ci sont détruits, les conduits risquent de se boucher (les parois « se collent »), créant des difficultés respiratoires.

La chondrite costale

Les chondrites costales donnent des douleurs de la paroi thoracique, parfois une tuméfaction.
 

Les symptômes généraux

Des signes généraux (fièvre, fatigue) sont fréquents lors des poussées.

Les manifestations articulaires révèlent la maladie dans 30% des cas et émaillent l’évolution chez 80% des patients. Elles évoluent indépendamment des poussées de chondrite.

Des atteintes cutanées, oculaires, cardiovasculaires, rénales, neurologiques peuvent survenir.

Une atteinte de l’appareil auditif avec surdité est également possible durant l’évolution.

Le diagnostic

Le diagnostic de la PCA est principalement clinique : il peut être établi lorsqu’une personne présente

  • deux signes « majeurs » (inflammation des cartilages du nez, du larynx et de la trachée et/ou de l’oreille), ou
  • un signe majeur et deux « mineurs » (inflammation des yeux, diminution de l’audition, vertiges, nausées et/ou douleurs articulaires).

L'évolution

La PCA évolue en général par poussées de fréquence et de gravité variables. Des rémissions peuvent survenir. Le pronostic s’est nettement amélioré, les séries les plus anciennes faisant état d’un taux de survie de 70% à 5 ans alors qu’aujourd’hui, une série large trouve 91% de survie à 10 ans.

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