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Polychondrite chronique atrophiante (PCA) : les traitements

Publié par : rédaction Onmeda (27. octobre 2017)

Compte tenu du petit nombre de patient, aucun essai contrôlé n’a été réalisé dans la PCA. Le traitement est donc adapté, de façon individuelle, en fonction de l’activité et de la sévérité de la forme clinique.

La corticothérapie reste la base du traitement et la plupart des patients nécessitent un traitement au long cours. Elle permet habituellement la régression des chondrites et des manifestations articulaires, oculaires et cutanées.

Après une dose d’attaque, elle est réduite à la posologie la plus faible possible pour essayer de contrôler la maladie. Dans les formes potentiellement sévères (chondrite laryngée ou trachéobronchique sévère, surdité brutale de perception d’installation très récente, vascularite systémique avec facteur de gravité), elle est initialement administrée sous forme d’une à trois perfusions avec un relai par une corticothérapie orale à forte dose. La décroissance de la corticothérapie est ensuite progressive.

La dapsone et la colchicine ont été proposées pour le traitement de chondrites et de manifestations cutanées mineures.

Les immunosuppresseurs sont utilisés d’emblée dans les formes respiratoires ou vasculaires sévères ou secondairement en cas de corticorésistance ou corticodépendance. Leur utilisation doit rester prudente en raison du risque d’association à une hémopathie myéloïde et de l’absence d’études contrôlées. Le méthotrexate, à 0,3mg/kg par semaine, est souvent efficace. Le cyclophosphamide, l’azathioprine, mais aussi le mycophénolate mofétil, la ciclosporine, le léflunomide, le chlorambucil ont été essayés avec des résultats inconstants.

Les biomédicaments (anti TNF alpha, abatacept, rituximab) ont été essayés dans un petit nombre de cas avec des résultats variables ne permettant pas de trancher sur une éventuelle efficacité.

Des traitements à visée locale sont souvent nécessaires : administration de corticoïdes (articulaire, oculaire, inhalation), trachéotomie, dilatation ou stent trachéobronchique, plastie nasale… La kinésithérapie respiratoire aide à drainer les secrétions bronchiques.

Le suivi de la PCA est réalisé dans des services de médecine interne spécialisés dans la prise en charge des maladies auto immunes. Le site orphanet récence les services spécialisés et les essais en cours. Il est très important de signaler qu’on souffre de cette maladie si une anesthésie doit être réalisée, car l’atteinte de l’appareil respiratoire peut compliquer l’intubation.

La PCA ne fait pas partie des affections dans la liste des ALD (Affections de longue durée), car elle est exceptionnelle). Mais la prise en charge en ALD hors liste est à réaliser par le médecin traitant.

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